Hævelse

sympathicoblastoma

sympathicoblastoma - ondartet neoplasma i det sympatiske nervesystem af embryonisk oprindelse Det udvikler sig hos børn, der normalt findes i binyren, retroperitoneum, mediastinum, nakke eller bækken. Manifestationer afhænger af lokalisering. De mest konstante symptomer er smerte, feber og vægttab. Neuroblastom er i stand til regional og fjernmetastase med skade på knogler, lever, knoglemarv og andre organer. Diagnosen er etableret under hensyntagen til undersøgelsesdata, ultralyd, CT, MR, biopsi og andre teknikker. Behandling - kirurgisk fjernelse af neoplasi, strålebehandling, kemoterapi, knoglemarvstransplantation.

sympathicoblastoma

Neuroblastom er en udifferentieret malign tumor, der stammer fra de sympatiske nerves embryonale neuroblaster. Neuroblastom er den mest almindelige form for kræft i ekstrakraniel lokalisering hos små børn. Det er 14% af det samlede antal maligne neoplasmer hos børn. Kan være medfødt. Ofte kombineret med misdannelser. Topincidensen falder til 2 år. I 90% af tilfældene er neuroblastom diagnosticeret før en alder af 5 år. Hos unge er det meget sjældent, det udvikler sig ikke hos voksne. I 32% af tilfældene ligger den i binyrerne, 28% i retroperitonealrummet, 15% i mediastinum, 5,6% i bækkenområdet og 2% i nakken. I 17% af tilfældene er det ikke muligt at bestemme lokaliseringen af ​​det primære sted.

Hos 70% af patienterne med neuroblastom, når de diagnosticeres, påvises lymfogen og hæmatogen metastaser. Oftest ramt af regionale lymfeknuder, knoglemarv og knogler, mindre ofte - lever og hud. Ekstremt sjældne er sekundære foci i hjernen. Et unikt træk ved neuroblastom er evnen til at øge niveauet for differentiering af celler med transformation i ganglioneuronen. Forskere mener, at neuroblastom i nogle tilfælde kan være asymptomatisk og resultere i uafhængig regression eller modning til en godartet tumor. Samtidig observeres ofte hurtig aggressiv vækst og tidlig metastase. Behandling af neuroblastom udføres af specialister inden for onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre områder af medicin (afhængig af lokalisering af neoplasi).

Årsager til neuroblastom

Mekanismen for forekomst af neuroblastom er endnu ikke blevet belyst. Det er kendt, at tumoren udvikler sig fra embryonale neuroblaster, som på det tidspunkt, hvor barnet blev født, ikke var moden til nerveceller. Tilstedeværelsen af ​​embryonale neuroblaster i en nyfødt eller et ungt barn fører ikke nødvendigvis til dannelse af neuroblastom - små områder af sådanne celler registreres ofte hos børn under 3 måneder. I fremtiden kan embryonale neuroblaster omdannes til modent væv eller fortsætte med at opdele og give anledning til neuroblastom.

Som hovedårsagen til udviklingen af ​​neuroblastom påpeger forskerne de erhvervede mutationer, der opstår under påvirkning af forskellige negative faktorer, men disse faktorer er endnu ikke blevet identificeret. Der er en sammenhæng mellem risikoen for tumor oprindelse, udviklingsmæssige abnormiteter og medfødte immunitetsforstyrrelser. I 1-2% af tilfældene er neuroblastom arvelig og overføres af en autosomal dominant type. For familiens form for neoplasi er den tidlige alder af sygdomsbegyndelsen typisk (toppincidensfald i 8 måneder) og samtidig eller næsten samtidig dannelse af flere foci.

Pathognomonisk genetisk defekt i neuroblastom er tabet af den korte arm af det første kromosom. I en tredjedel af patienterne i tumorceller påvises ekspression eller amplifikation af N-myc-onkogenet, sådanne tilfælde betragtes som prognostisk ugunstige på grund af den hurtige udbredelse af processen og resistens af neoplasi til virkningen af ​​kemoterapeutiske lægemidler. Ved en mikroskopi af en neuroblastom tapes små celler med mørke plettet kerner. Karakteristisk for tilstedeværelsen af ​​foci for forkalkning og blødning i tumorvævet.

Klassificering af neuroblastom

Der er flere klassificeringer af neuroblastom, baseret på neoplasmens størrelse og udbredelse. Russiske eksperter bruger normalt en klassifikation, som i en forenklet form kan repræsenteres som følger:

  • Trin I - En enkelt knude måler højst 5 cm. Lymfogen og hæmatogen metastaser er fraværende.
  • II stadium - En enkelt neoplasma på 5 til 10 cm er defineret. Der er ingen tegn på involvering af lymfeknuder og fjerne organer.
  • III fase - En tumor med en diameter på mindre end 10 cm med regional lymfeknuder involveres, men uden læsion af fjerne organer eller en tumor med en diameter på mere end 10 cm uden involvering af lymfeknuder og fjerne organer.
  • IVA trin - bestemt af neoplasi af enhver størrelse med fjerne metastaser. Det er ikke muligt at vurdere inddragelsen af ​​lymfeknuder.
  • IVB stadium - Flere neoplasmer med synkron vækst detekteres. Tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser i lymfeknuder og fjerne organer kan ikke fastslås.

Symptomer på neuroblastom

Neuroblastom er karakteriseret ved en betydelig række manifestationer, som forklares af forskellige tumorlokaliseringer, involvering af visse nærliggende organer og svækkede funktioner af fjerne organer, der er ramt af metastaser. I de indledende faser er det kliniske billede af neuroblastom uspecifikt. Hos 30-35% af patienterne opstår lokal smerte, 25-30% stigning i kropstemperaturen. 20% af patienterne taber eller falder bag aldersnormen med vægtøgning.

Med placeringen af ​​neuroblastom i retroperitonealrummet, kan sygdommens første symptom blive knuder, bestemt ved palpation af maveskavheden. Efterfølgende neuroblastom mezhvertebralnye kan spredes gennem hullerne og forårsage kompression af rygmarven med udviklingen af ​​trykstyrke myelopati, manifesteret slatne paraplegi bund lidelse og bækken organer. Ved lokalisering af neuroblastom i mediastinumzonen er der vanskeligheder med vejrtrækning, hoste, dysfagi og hyppig regurgitation. I vækstprocessen bevirker neoplasi deformation af brystet.

Når neoplasma er placeret i bækkenområdet, opstår der forstyrrelser i afføring og vandladning. Ved lokalisering af neuroblastom i nakken er det første tegn på sygdommen som regel en palpabel tumor. Horners syndrom, herunder ptosis, miosis, endophthalmus, svækkelse af elevens respons på lys, svækket svedtendens, skylning af ansigtshuden og bindehinden på læsionssiden kan påvises.

Kliniske manifestationer af fjerne metastaser med neuroblastom varierer også i en bred vifte. Med lymfogen spredning øges lymfeknuderne. Når skeletet er berørt, er der smerter i knoglerne. Ved metastase af neuroblastom observeres en hurtig stigning i orglet i leveren, muligvis med udvikling af gulsot. Når knoglemarvsimplikation mærket anæmi, thrombocytopeni og leukopeni, manifesteret sløvhed, svaghed, øget blødning, tendens til infektioner og andre symptomer, som ligner akut leukæmi. Når læsioner af huden på huden hos patienter med neuroblastom dannes blåagtige, blålige eller rødlige tætte knuder.

Neuroblastom er også karakteriseret ved metaboliske sygdomme i form af forøgede niveauer af catecholaminer og (sjældent) vasoaktive intestinale peptider. Patienter med sådanne sygdomme har angreb, herunder blanchering af huden, hyperhidrose, diarré og forhøjet intrakranielt tryk. Efter vellykket behandling af neuroblastom bliver anfald mindre udtalt og forsvinder gradvist.

Neuroblastom Diagnose

Diagnosen er lavet under hensyntagen til data fra laboratorieanalyser og instrumentelle undersøgelser. Listen over laboratoriemetoder, der anvendes til diagnosticering af neuroblastom, omfatter bestemmelse af niveauet af catecholaminer i urinen, niveauet af ferritin og membranbundne glycolipider i blodet. Hertil kommer, at patienterne i løbet af undersøgelsen tildeles en test til bestemmelse af niveauet af neuronspecifik enolase (NSE) i blodet. Denne analyse er ikke specifikt for neuroblastom, da også kan observeres en stigning i antallet af NSE i lymfom og Ewings sarkom, men har en vis prædiktiv værdi: jo lavere niveauet af NSE har den gunstigere strømmer sygdom.

instrumental undersøgelse af planen, afhængigt af lokaliseringen af ​​neuroblastom kan omfatte CT, MRI og ultralyd retroperitoneal rum, røntgen og CT-scanninger af brystet, MR-scanning af bløde væv i halsen og andre diagnostiske procedurer. Hvis du har mistanke en fjern metastase af neuroblastom administreret radioisotop scintigrafi skeletbenene, lever ultralyd, trepanobiopsy eller aspiration biopsi af knoglemarven, hudbiopsi sites og andre undersøgelser.

Behandling af neuroblastom

Behandling af neuroblastom kan udføres med kemoterapi, strålebehandling og kirurgiske indgreb. Behandlingens taktik bestemmes under hensyntagen til sygdomsstadiet. I fase I og II udfører neuroblastomer kirurgiske indgreb, nogle gange imod præoperativ kemoterapi med doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid og andre lægemidler. I III-stadiet af neuroblastom bliver præoperativ kemoterapi et obligatorisk element i behandlingen. Formålet med kemoterapi lægemidler tillader regression af neoplasma til efterfølgende radikale kirurgi.

I nogle tilfælde sammen med kemoterapi i neuroblastom anvendes radioterapi, men nu indgår denne metode i stigende grad i behandlingsregimen på grund af den store risiko for udvikling af langsigtede komplikationer hos små børn. Beslutningen om behovet for strålebehandling med neuroblastom tages individuelt. Når rygsøjlen er bestrålet, skal der tages højde for aldersgrænsen for rygmarven, om nødvendigt anvende beskyttelsesudstyr. Når de øvre dele af kroppen er bestrålet, er skulderledene beskyttet, mens bækkenet er bestrålet - hoftefladerne og om muligt æggestokkene. I IV-scenen er neuroblastomer ordineret med høj dosis kemoterapi, udføres knoglemarvstransplantation, muligvis i kombination med kirurgi og strålebehandling.

Prognose med neuroblastom

Prognosen for neuroblastom bestemmes af barnets alder, sygdommens stadie, især den morfologiske struktur af tumoren, og niveauerne af serum-ferritin. Under hensyntagen til alle disse faktorer eksperter tre grupper af patienter med neuroblastom: med en positiv prognose (to-års overlevelse er over 80%), med et mellemprodukt prognose (to års overlevelse mellem 20 og 80%) og dårlig prognose (to-års overlevelse er mindre end 20%).

Den væsentligste faktor er patientens alder. Hos patienter yngre end 1 år er prognosen med neuroblastom mere gunstig. Som det næstvigtigste prognostiske tegn påpeger eksperter lokalisering af neoplasi. De mest ugunstige resultater observeres med neuroblastomer i retroperitonealt rum, mindst af alt i mediastinum. Påvisning af differentierede celler i vævsprøven indikerer en ret høj sandsynlighed for genopretning.

Den gennemsnitlige overlevelse fem år af patienter med neuroblastom trin I er ca. 90%, II, trin - fra den 70 til 80%, III trin - fra 40 til 70%. Hos patienter med stadium IV varierer denne indikator markant med alderen. I gruppen af ​​børn under 1 år med neuroblastom stadie IV fem år efter diagnosen kan leve 60% af patienterne i gruppen af ​​børn fra 1 til 2 år - 20% i gruppen af ​​børn over 2 år - 10%. Forebyggende foranstaltninger er ikke udviklet. Hvis der er tilfælde af neuroblastom i familien, anbefales det at konsultere en genetiker.

Om neuroblastom: metoder til diagnose, udviklingsstadier og komplikationer

1. Kort patologi 2. 3. Ætiologi patogenesen af ​​sygdomsmanifestationer neuroblastom 4. 5. 6. Trin specifik manifestation af tumorer Komplikationer 7. 8. 9. Diagnostiske fremgangsmåder til behandling 10. Resultatet af sygdommen

På nuværende tidspunkt er der en stigning i antallet af onkologiske patologier i centralnervesystemet. Det forekommer i alle aldersgrupper, har en anden histologisk karakteristik, præget af aggressiv vækst og hyppigheden af ​​tilbagefald.

Neuroblastom refererer til tumorer af embryonisk oprindelse. Hvad betyder dette? Hvad er grundene til dens udvikling? Er det muligt at helbrede helt? Alt dette skal være kendt, da patologi er ret almindeligt.

Kort om patologi

Ifølge den internationale histologiske klassifikation kommer tumoren ind i sektionen af ​​neuroepitheliale tumorer. Denne neoplasma består af embryonale umodne celler. Normalt er fødselsprocessen ved slutningen af ​​fødslen forbi, det sympatiske nervesystem. Med denne patologi forekommer der ikke celledifferentiering, udvikler kræft. Derfor er det i den internationale klassificering af sygdomme (ICD) betegnet som C47 (malign dannelse af perifere nerver og det autonome nervesystem).

  • Hos voksne er neuroblastom ikke fundet, da det allerede er registreret i barndommen, kan sjældent en diagnose udføres hos unge.
  • I hvert andet barn er diagnosen af ​​processen indstillet, inden den når to år.
  • Neuroblastom diagnosticeres i hvert syvende barn med en onkologisk patologi.
  • Af ekstrakranielle kræftlæsioner i nervesystemet tegner neuroblastom sig for mere end 16% af tilfældene.

Sygdommen har følgende egenskaber: tumorarrayet kan nå betydelige dimensioner og endog give metastaser, men ofte spontant regress. Derfor er der med køreprocessen mulighed for helbredelse, især i lyset af igangværende behandling.

Ofte findes i retroperitoneale rummet og i binyren. Den nervøse sympatiske stamme kan også påvirkes på niveauet af den bakre mediastinum, mindre ofte i lændehvirvelområdet, bækken eller hals. Sommetider kan sygdommens primære fokus ikke etableres, diagnosen er lavet på grund af de detekterede metastaser.

ætiologi

Det overvældende flertal af syge børn er vanskeligt at etablere. Onkologer mener, at hvad angår forekomsten af ​​kræft hos børn, er alle patogene processer, der fungerer i forbindelse med udførelsen af ​​fostret vigtige. Disse faktorer omfatter:

  • akutte og kroniske sygdomme
  • erhvervsmæssige farer i moderen
  • nervøs og fysisk overbelastning
  • en dårlig økologisk situation
  • intrauterin infektioner.

Ca. 15-20% afsløres den arvelige tilbøjelighed til udvikling af en onkologisk patologi. Tilstedeværelsen af ​​genetiske mutationer og medfødt svaghed i immunsystemet er også vigtig. Ofte observeret mod en baggrund af medfødte anomalier.

Patogenese af sygdommen

Violerede stadiet af modning af neuroblaster, som skulle udfyldes før barnets fødsel. De fortsætter med at vokse og opdele, der danner basis for tumorprocessen. Nogle gange, før barnets alder er tre måneder, håndterer barnets organisme uafhængigt disse afvigelser ved at starte processen med modning og differentiering af celler. Derefter stopper tumorvæksten, der er ingen manifestation af sygdommen, den omvendte udvikling af uddannelse observeres.

Hvis dette ikke sker, når blastoma en stor størrelse, manifesterer sig ved forskellige symptomer, begynder at give metastaser.

Der kan være følgende histologiske typer af tumorer:

  • Klassisk form - en tumor består af udifferentierede maligne celler, har ikke en kapsel, vokser aktivt i omgivende væv og giver hurtigt metastaser.
  • Ganglioneurom er en godartet variant, består af differentierede (modne) ganglionceller, har fokus på forkalkninger, kapsel og klare grænser.
  • Ganglioneuroblastom er en overgangsart, da den samtidig indeholder udifferentierede neuroblaster og modne ganglioniske celler.

Manifestationer af neuroblastom

I de indledende faser har patologi ikke specifikke egenskaber. Som spiring i det omgivende væv, kompression af tilstødende anatomiske strukturer dannede dannelsen af ​​metastaser en karakteristisk klinik af sygdommen. Manifestationer af patologi afhænger af lokalisering, tilstedeværelsen af ​​metastaser og graden af ​​forstyrrelse af metaboliske processer.

Der er følgende klassiske lokaliseringer og tegn på neuroblastom:

  • Horners syndrom på grund af tumorens påvirkning på den sympatiske stamme i hoved og nakke. Dette forstyrrede sympatisk innervation af øjet, som manifesterer pupilkonstriktion (miosis), ptose af det øverste øjenlåg (ptose), tilbagetrækning af øjeæblet (enophthalmos), tør hud på den tilsvarende side (Anhidrose). Når man klapper halsen, kan lægen detektere tumorknuder, sæler. Hvis tumorvækst er lokaliseret bag øjehullet, kan eksofthalmos observeres.
  • Lokalisering af processen på niveauet af thoracale regionen i den bakre mediastinums område manifesteres af krænkelsessvindingen, synke, udseendet af forstyrrelser i hjertets arbejde. Børn ofte hoster, regurgitate, i tilfælde af forsømte tilfælde, nogle gange observeres en brystets deformitet.
  • Bulging, tuberøs dannelse af tæt konsistens i palpation af maven. Det er tæt svejset til omgivende væv. Så ofte manifesterer neuroblastomet i retroperitoneal rummet sig selv. Dens funktion er hurtig indvækst i rygkanalen.

Der kan være tegn på kompression af rygmarven i rygmarven, hvilket kan forklares ved lokalisering af tumoren nær rygsøjlen (smerter i ryggen, svækket motor eller følsomme funktioner). I dette tilfælde spredes den ondartede proces ofte til rygmarven, hvilket kan føre til udvikling af lammelse, en forstyrrelse af bækkenorganernes funktion.

En anden neurologisk manifestation af sygdommen er cerebellær ataxi. I dette tilfælde er ustabil gang, der går med et bredt område af støtte, et fald i muskeltonen noteret. Disse fænomener er karakteristiske for cerebellumets nederlag.

Ikke-specifikke manifestationer

Ældre børn kan klage over utilpashed, appetitløshed, smerter i knoglerne i usikre karakter og lokalisering, træthed, kulderystelser, og muskelsmerter på grund feber.

Forældre opdager vægttab af barnet, hans modtagelighed for hyppige forkølelser. Karakteristisk tendens til næseblod, blødninger og andre manifestationer af hæmoragisk syndrom, som skyldes beskadigelse af knoglemarv. Patologi ledsages af øget produktion af catecholaminer. Derfor noterer forældrene lak, svedtendens, periodisk flydende afføring og forhøjet blodtryk.

Barnlægen opdager, når den undersøges, en regional eller diffus forstørrelse af lymfeknuderne. Hævelse af kønsorganerne og underekstremiteterne er mulig. Også med metastase findes tætte knuder af cyanotisk-lilla eller blålig farve på huden, leveren er forstørret.

Trin af tumorudvikling

Det er sædvanligt at bestemme scenen for neuroblastomudvikling:

  1. Første fase forudsætter tilstedeværelsen af ​​en enkelt foki op til 5 cm i diameter uden metastaser og tegn på inddragelse af lymfesystemet.
  2. I anden fase har fokus også ingen fjernbetjeninger, men det kan være op til 10 cm.
  3. I tredje fase af neuroblastom forekommer metastatiske læsioner af lymfesystemet mod en baggrund af en enkelt eller bilateral tumor af enhver størrelse.
  4. I fjerde fase af processen er der flere tumorer, tegn på lymfeknuder involvering og fjerne metastaser.

De fleste syge børn går til onkologi klinikken i tredje eller fjerde fase af processen, hvilket reducerer deres chancer for genopretning. Derfor er rettidig håndtering så vigtig.

komplikationer

Patologi er tilbøjelig til tidlig og hurtig spredning i hele kroppen. Fjernmetastaser, når de diagnosticeres, registreres hos 75% af de små patienter.

Metastasering observeres oftest i følgende organer:

diagnostik

Ud over at samle anamnese og en grundig undersøgelse, skal laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder anvendes. De vigtigste blandt dem er følgende måder at diagnosticere neuroblastom på:

  • blodprøve: anæmi;
  • urinanalyse: derivater af catecholaminer, som syntetiseres af tumorceller;
  • påvisning i blod- og urinanalyse af oncomarkers;
  • Ultralyd i bughulen og bækkenorganerne.

Stråling diagnostics til proces visualisering og påvisning af metastaser indbefatter følgende metoder: radioisotop knoglescanning, bryst røntgen- og abdominal røntgen CT og MR, angiografi (for at afgøre omfanget af tumorvaskularisering).

Pyelografi er informativ, hvis udviklingen af ​​tumorprocessen påvirker nyrens bækken. Det er også nødvendigt at udføre knoglemarvspunktur (brystbenet, iliacfløjen).

Om metoder til behandling

Taktikken for at påvirke den onkologiske proces og behandlingsregimer er bestemt af scenen for tumorudvikling. Behandling af neuroblastom af en hvilken som helst histologisk variant bør være kompleks:

  • Kirurgiske metoder. Den mest effektive er fuldstændig fjernelse af uddannelse, men på tidspunktet for diagnosen viser hver anden patient perifere metastaser.
  • Strålebehandling. Det bruges før og efter fuldstændig eller delvis resektion af tumormassen, og også hvis fjernelse ikke længere er mulig. Der er aldersgrænser, da langvarige uønskede konsekvenser er mulige. Dosis af stråling og antallet af sessioner afhænger af størrelsen og placeringen af ​​undervisningen, forekomsten af ​​metastaser.
  • Kemoterapi. Oftere vælges en kombination af flere lægemidler, hvis valg bestemmes af patientens alder og tilstand. Denne metode anvendes før kirurgi for at reducere tumorvækst og efter det for at reducere risikoen for gentagelse med dannelsen af ​​metastaser.
  • Autotransplantation af knoglemarv. Denne type behandling anvendes i nærvær af tumormetastaser i knoglemarven. Anvendelig patients knoglemarvstransplantation site, hvor ingen detekteres tumor kletka.Pokazaniem er hurtig spiring omgivende væv eller tilbagefald proces efter operationen. Ifølge medicinsk statistik er overlevelsen signifikant højere end ved standardmetoder.

Resultatet af sygdommen

Prognosen for neuroblastom er oftere ugunstig, da den er modstandsdygtig over for mange af de mest moderne behandlingsmetoder. Derudover giver processen ofte metastaser til forskellige organer.

Resultatet afhænger af følgende faktorer:

  1. Patientens alder. Neuroblastom hos børn behandles med succes i en alder af op til et år og med tidlig påvisning af processen.
  2. Histologiske egenskaber ved neuroblastom.
  3. Stage og graden af ​​spiring af omgivende væv. I forsømte tilfælde er der ringe chance for succes i behandlingen.
  4. Lokalisering af processen. Selv langsomt fremskreden patologi, lokaliseret i retroperitonealrummet, er meget dårligt velegnet til enhver form for behandling.
  5. Tilstedeværelsen af ​​metastaser og deres lokalisering. Det hurtigste dødelige udfald er oftest det fjerde stadium af neuroblastom, især med knoglemetastaser.

En gruppe med en gunstig prognose omfatter patienter, som bor mere end to år efter diagnose og behandling.

Neuroblastom er et alvorligt problem i pædiatrisk onkologi. Denne sygdom er meget snigende, begynder umærkeligt, giver hurtigt metastaser og kan føre til døden. Derfor er tidlig diagnose af sygdommen så vigtig. Derfor anvendes de mest sofistikerede diagnostiske metoder i øjeblikket. Tidlig behandling, en fuld undersøgelse og tilstrækkelig terapi vil hjælpe med at redde barnets liv.

Hvad er neuroblastom hos børn

Neuroblastom er en unik malign barndomstumor, der angriber barnets nervesystem, opdaget i 1865 af forskeren Virchow.

Diagnosen af ​​neuroblastom er udelukkende barnlig, da denne lidelse ikke kan påvirke mennesker over 15 år, er den meget sjælden for børn over fem år, primært påvirker nyfødte babyer og også spædbørn op til tre år. Neuroblastom kan kaldes en malign tumor i det sympatiske nervesystem, og ifølge ICD 10 (den seneste version af den internationale klassifikation af sygdomme) refererer den til sygdomme i centralnervesystemet (CNS).

Neuroblastom hos børn har sit navn på de celler, hvorfra det dannes. Hvis kræft tumorer består af normale celler i kroppen, hvor en eller anden grund opstod en genetisk fejlfunktion, der forårsagede deres aggressive adfærd med uendelig opdeling, stammer denne dannelse fra de særlige celler i barnets nervesystem, der kaldes neuroblaster.

Neuroblaster er specielle celler i kroppen, som er embryoner af nervesystemets fremtidige neuroner. De er ikke længere stamceller, men endnu ikke neuroner, de er i stand til at opdele og flytte til det rigtige sted i kroppen, hvor dannelsen af ​​nerver er nødvendig. Disse celler dannes i embryoet på scenen af ​​dannelsen af ​​neurale rør og forbliver i små mængder hos små børn, indtil de endeligt udløber, hvilket danner et nervesystem. Neuroblasterne selv er små, ude af stand til at transmittere eller gemme information, de har neurale processer i form af embryoniske formationer med opfyldelsen af ​​en enkelt funktion - division. Hos voksne er disse celler fraværende, så neuroblastom kan kun forekomme i et embryo eller et lille barn.

Ud over neuroner danner neuroblaster også celler i binyrens cortex.

Årsager til sygdommen

Forskere rundt om i verden kæmper stadig over det nøjagtige svar på spørgsmålet: "Neuroblastom - hvad er det?". Indtil de kom med en mere eller mindre forståelig forklaring på årsagen til denne sygdom, fremsatte kun tre teorier: spontan, mutationel og arvelig.

Ifølge den første er fejlen i opdelingen og bestemmelsen af ​​dens fremtidige aktivitet af neuroblaster absolut tilfældig og afhænger ikke af noget.

Sidstnævnte holder sig til den stadig ubestridte teori om genetisk prædisponering, der overføres fra forældre.

Den mutationsteori fortæller, at forandringen i DNA'et af disse celler er af en mutationel karakter, der er i stand til at blive overført til afkom, hvis patienten har helbredt og udviklet afkom. Mutation kan opnås ved arv eller under embryoudviklingen, men årsagerne der kan forårsage det ikke også fundet.

Ideelt set bør neuroblaster fuldstændig genopbygge og bestemme typen af ​​aktivitet inden barnets fødsel, og deres rester forbliver højst indtil en alder af tre måneder. Hvis spædbarnet ikke har brugt forsyningen af ​​neuroblaster på det rette tidspunkt, sænker sandsynligheden for omorganisering i neuroner til tider med alderen.

En lille forståelse af spørgsmålet om hvor en tumor fremkommer vil blive hjulpet af en analyse af menneskets udvikling og hans indre organer. Ved fødslen bør barnet helt danne sit nervesystem, og nogle neuronmangler i deres nederlag skal fyldes med stamceller eller ved det skarpe tal, som hjernen producerer. Hvis en nyfødt har et overskud af neuroblaster, og hans nervesystem er fuldt dannet og ikke kræver reparation, så er sandsynligheden for at genopbygge disse celler til neuroner over tid meget lille.

De forbliver i kroppen og mister i sidste ende evnen til at genopbygge sig, samtidig med at de opretholdes. Derfor er de vigtigste kontingenter hos patienter med en diagnose af neuroblastom børn i en alder af cirka to år, fordi de allerede har dannet deres nervesystem og hjerne helt, og det har allerede været lang tid siden cellerne taber evnen til selvbestemmelse. Desuden er dette en tilstrækkelig lang periode, hvor ekstra celler kan formere sig og danne en tumor, hvilket kan ses af effekten på kroppen eller på resultaterne af testen.

Funktioner af sygdommen

Maligniteten af ​​neuroblastom skyldes den ukontrollerede deling af cellerne, oprindelsen fra kroppens naturlige celler, hvilket gør det umuligt at kæmpe med antibiotika eller andre stoffer uden at have samme virkning på andre celler i kroppen. Plus, dets celler, som kræftceller, er i stand til at adskille fra den generelle klynge og danne metastaser i hele kroppen.

Imidlertid er den vigtigste funktion, der skelner denne type tumor fra kræft, dens evne til selvdestruktion, som nogle gange sker meget hurtigt. I sådanne tilfælde ender neuroblaster simpelthen med at blive transformeret til neuroner og ophører med at blive delt. Spontan standsning af negativ indflydelse og tumorvækst er mulig, men kun indtil den er nået en stor størrelse.

Ganglioneurom er en godartet tumor bestående af elementer af nervenoder og optrådt som følge af massemætning af neuroblaster i neuroner med neuroblastom. Behandling er kun fuldstændig kirurgisk ved simpel udskæring.

Metastaser af tumoren kan forekomme overalt i barnets krop, men forekommer næsten altid i binyrerne, nerve knuder, knoglemarv, lymfeknuder. Mindre smitsom - leveren, huden, binyrerne og andre organer. At dømme efter karakteren af ​​metastaser, vurderer tumorcellerne, at de er forpligtede til at danne nervesystemets organer og haste til hvor de er mest nødvendige, men underligt nok er neuroblastom i hjernen et ret sjældent fænomen.

Behandling af denne type tumor, i modsætning til andre maligniteter, er ret simpel og meget effektiv i de tidlige stadier af sygdommen. Og selv i senere faser kan det ende i fuldstændig opsving. Selv med flere metastaser kan neuroblaster pludselig begynde at modnes.

Klassificering af en tumor

Dette er ligesom enhver malign tumor i moderne medicin primært klassificeret i fire faser:

  • Den første - en enkelt tumor på højst fem centimeter uden metastaser, helt fjernet af en kirurg.
  • Den anden er en ikke-metastatisk formation på fem til ti centimeter, som kirurgen kan rense både helt og delvist.
  • Den tredje er en tumor på mere end ti centimeter med eller uden beskadigelse af nærliggende lymfeknuder og uden metastasering til fjerne organer.
  • Det fjerde stadium er en tumor af enhver størrelse med metastase i fjerne indre organer.
  • Det fjerde stadium er de allestedsnærværende metastaser med hurtig synkron vækst og dannelse af nye tumorer.

Neuroblastom i 4. fase kan både metastasere til lymfeknuderne, og det gør det ikke, det opdages normalt ikke med denne diagnose. Også den fjerde fase af uddannelsesudviklingen diagnosticeres hovedsageligt hos børn, der ikke er ældre end et år gammel, og som af ganske naturlige grunde har mange neuroblaster tilbage fra dannelsen af ​​nervesystemet eller modtaget en tumor før fødslen.

De er opdelt efter niveauet af modning af tumorceller, og dermed graden af ​​dets fare for barnet:

  • Ganglioneurom er en sikker fuldt modnet neoplasma, der ikke kan divideres.
  • Ganglioneuroblastom - denne art er en tumor, der indeholder både modne neuroner sammen med neuroblaster, der er placeret i forskellige områder af tumorens krop.
  • Neuroblastom, helt sammensat af neuroblaster.

Ved overtagelsestid: medfødt neuroblastom og erhvervet.

  • Erhvervet - en klassiker, der består af undeciphered celler.
  • Medfødt neuroblastom er en tumor, der opstod på stadiet af intrauterin udvikling.
  • En embryonal tumor, der kan optræde på udviklingstrinnet og dannelsen af ​​fostrets neurale rør og er synlig på ultralydet.

Ud over stadier af tumorudvikling og dens evne til selvrevner er den også opdelt på stedet for dislokation: neuroblastom i hjernen, binyrens neuroblastom, abdominal neuroblastom mv.

Symptomer på neuroblastom

Neuroblastom er symptomerne afhænger af området for dens opståen og indvirkningen på andre indre organer, i sig selv ikke forårsager klart synligt ubehag for barnet, med undtagelse af den forvridning i hjernen, når et fremmedlegeme påvirker dets udvikling, derfor er en af ​​en meget lumsk sygdom, som kun findes i sidste fase, når der er praktisk talt ingenting at hjælpe.

Almindelige symptomer: Skarpe ikke at stoppe vægttab, nedsat appetit, svaghed, subfebril (lidt forhøjet) kropstemperatur, sved, lak, hypertension (vedvarende forhøjet blodtryk), løst afføring.

  • Udvidelse af mave og palpation af sælerne, hvis neuroblastom i retroperitonealrummet er til stede.
  • Ødemer.
  • Svært at synke eller vejrtrækning, hurtig opkastning, når den lægges i brystet.
  • Fysisk svaghed, dårlig lydighed eller følelsesløshed i lemmer med rygmarvsskade eller indtrængning af dets fibre i sin centrale afdeling.
  • Enorme bølgende øjne med blå mærker ved blinde øje.
  • I bekkenet placering - vanskeligheder med vandladning eller gå meget rundt.
  • Forstyrrelse af udviklingen i hjernens placering.
  • Nogle metabolske sygdomme.
  • Manifestation i form af forskellige pædiatriske sygdomme, da selve kroppen af ​​neoplasma og dens metastaser er i stand til at påvirke en række interne organer.
  • Hos små børn ved metastase øges leveren stærkt.
  • Sjældent dannede hudnoder i en blå nuance.
  • En stigning i lymfeknuder og knoglesmerter hos ældre børn.
  • Tegn på leukæmi: anæmi med blødning på slimhinderne og huden.
  • Ændring i hormonaktivitet.

At modsætte sig ideen om tumordannelse kan være inkonsekvenser af vægthøjde-vækstindikatorer, atypiske lymfeknuder, mangel på organer, ændringer i størrelsen og konfigurationen af ​​dele af kroppen.

Neuroblastom Diagnose

Er det muligt at opdage en tumor på et tidligt stadium? Ja, det er helt muligt at udføre standard forebyggende inspektioner hos pædiatøren, der bliver sat til børn i tre år - den grundlæggende risikogruppe uden at fejle.

Først og fremmest bliver barnets krop inspiceret for at være i overensstemmelse med indikatorer og probing for forskellige neoplasmer.

Så kommer urens tur og blodprøve. Blod vil vise metaboliske forstyrrelser, men urin kan indeholde særlige markører, der er karakteristiske for tumordannelse. Derudover undersøger begge analyser catecholaminer og metabolitter (catecholaminer - neurotransmittere, og metabolitter er deres precursorer), der er signifikant øget ved formationerne.

Ultralyd og forskellige metoder til tomografi er meget effektive, ordineret til mistænkelige symptomer og positive tests. Med deres hjælp kan du identificere selv små formationer.

Punktering af knoglemarvsstoffet eller vævsbiopsi udføres allerede med fuld tillid til tumorens tilstedeværelse for at afsløre dens natur. Differentiel diagnose tjener samme formål.

Cytogenetisk undersøgelse betragter organismens tilbøjelighed til denne sygdom og muligheden for selvmodning af cellerne i neuroblaster. Denne type diagnose udføres med en ugunstig prognose for patienten i de sene faser for at vælge den rigtige taktik og koordinere behandlingen.

En omhyggelig undersøgelse af skelets knogler, da knoglemarven ofte er tilbøjelig til denne lidelse.

Behandling af neuroblastom

Mange forældre, der er chokeret over en forfærdelig onkologisk diagnose, er mest interesserede i spørgsmålet om, hvorvidt denne tumor kan helbredes eller praktisk talt dommen som i tilfælde af kræft. Efter at have studeret en masse litteratur om dette emne, spørger andre: Kan det gå af sig selv, kan vi ikke fjerne ikke for store formationer, kan sygdommen vende tilbage i de sidste faser.

Neuroblastom er ikke meget forudsigelig hævelse, der kan, når pludselig dukke op og vokse til enorm størrelse, og lige så pludseligt moden og blive til en godartet og næsten harmløs variant - ganglionevromu. Derfor skal du ikke fortvivle og miste håbet, selv i fortiden de mest fremskredne stadier af sygdommen, men overlade det til tilfældighederne, håber på en heldig pause og under alle omstændigheder er det umuligt, selv om det tager en større operation på hjernen.

Tumoren må ikke stoppe, og ganglioneuromus skal stadig fjernes, ellers vil det forstyrre udviklingen og er i stand til at bevare et par ugroede celler, som kan danne en ny tumor. Derudover er det nødvendigt at tage behandlingen straks efter diagnosen, uden at savne de dyrebare minutter, og med dem procentdelen af ​​det gunstige resultat af sygdommen for barnet.

Af samme grund er det nødvendigt at fjerne små godartede tumorer, når den behandlende læge sammenligner den mulige risiko og komplikationer efter operationen med risiko for at forlade svulmer i kroppen.

Behandling af neuroblastom svarer til behandlingen af ​​alle kræftformer og indeholder alle de samme metoder fra kirurgi til kemi og strålebehandling. Valget af den metode lægen laver efter en analyse af risikoen for en tumor.

I de tidlige stadier af denne type kræft er det ret let at helbrede ved at foretage en simpel fjernelse, den samme metode udføres under modning. Nogle gange fjernes kun en del af formationen i anden fase og behandles derefter med kemoterapi.

Kemoterapi i denne sygdom består af en modtagende sæt af lægemidler, der dræber alle hurtigt prolifererende celler, som primært omfatter kræft, men også påvirket cellerne i hårsækkene og tarmkanalen celler fordøjelses dør i massevis (mave-tarmkanalen). En sådan behandling udpeges som en præoperativ indgriben for at lokalisere og reducere uddannelsens størrelse og efter at kæmpe mod rester af celler i kroppen. Som en uafhængig behandling er kemoterapi indikeret med stor risiko for metastase. Derefter anbringes det i en endnu mere alvorlig form for ødelæggelsen af ​​absolut alle celler, der ligner cancerceller og meget svært at tolerere af patienterne.

Behandling af strålebehandling er foreskrevet i tilfælde af kødfri anvendelse af de to første metoder. Dette er en endnu mere farlig behandlingsmetode, som brænder ud af tumorceller med høj energi stråling, der ødelægger andre celler i kroppen. Under udførelsen af ​​proceduren træffes selvfølgelig foranstaltninger for at beskytte andre dele af barnets krop, selv om det er muligt at minimere skade på kroppens væv til et minimum, vil der stadig være resterende fænomener, som kan forårsage endog kræft i fremtiden.

Børn, der har en meget stor risiko for at dø af en tumor, gennemgår autolog stamceller transplantation. Anvendelsen af ​​stamceller er en meget risikabel øvelse, fyldt med kræftuddannelse. Dens teoretiske anvendelighed bør i høj grad overstige den mulige risiko for transplantation. I dette tilfælde bruger de deres egne stamceller, beslaglagt fra barnet ved hjælp af blodfiltrering, men nogle gange i ekstremt vanskelige - fremmede. Efter den fuldstændige fjernelse af stamceller udføres den mest kraftfulde kemoterapi og dræber næsten alt, efter at cellerne vender tilbage til blodets blodbanen til reproduktion af blodceller, der døde under indflydelse af kemi.

Nu er der en aktiv udvikling i gang med indførelsen af ​​en state-of-the-art metode til bekæmpelse af neuroblastom ved hjælp af naturlig menneskelig immunitet. Denne kampmetode, hvor monoklonale antistoffer mod de forkerte celler indføres i blodet og fremkalder deres ødelæggelse med naturlig immunitet, er også planlagt at blive anvendt på andre maligne tumorsygdomme. Når denne metode er fuldt udviklet, sat i gang, vil det være muligt, selvom man ikke taler om en komplet sejr over onkologi, men vil undgå de forfærdelige bivirkninger af traditionelle kamp metoder.

Det sidste trin af behandlingen - forebyggelse af tilbagefald efter vellykket behandling læger ordinere give barnet i løbet af de adskillige måneder roakkuant præparat indeholdende en bestanddel, såsom retinsyre, der kan omprogrammeres ved at dividere neuroblaster modning.

outlook

Prognosen hos patienter med denne lidelse er meget, meget optimistisk og giver dig mulighed for at holde håb til slutningen, fordi denne uforudsigelige tumor kan rekonstrueres i sidste øjeblik, så sygdommen vender tilbage. Dog skal prognosen også tage hensyn til bivirkninger af behandling med påvirkning af kroppen af ​​tumor og dens metastaser i kroppen, hvorefter barnet vil komme sig over et år fra tidspunktet for genopretning, og selve behandlingen er meget lang, farlig, smertefuldt for den lille mand.

Børn, der har overlevet neuroblastom, er nogle gange bange for at have deres eget afkom, for ikke at overføre det som et arveligt tegn. Fødslen af ​​et barn med neuroblaster udsat for tumordannelse er ret almindeligt. Nogle gange er der meget små hævede, modning, før nogen andre ser dem. En person lever hele sit liv, ikke engang mistanke om, hvilken skæbne undslap.

I betragtning af sygdommens spredning er det normalt, at mange mennesker, der er syge, er slægtninge til hinanden, arvelig overførsel af det - kun en af ​​de ubekræftede videnskabelige teorier, fordi sygdomsgenet ikke blev fundet. Derfor, mens sygdommen forekommer tilfældigt og syg i en ung alder, fødes sunde børn på samme måde som i et helt sundt, der fører den rigtige måde at leve på, kan en familie have en baby med en tumor.

sympathicoblastoma

Neuroblastom er en patologisk neoplasma forbundet med tumorforandringer i det sympatiske nervesystem, som normalt kun påvirker nerveceller. Neuroblastom stammer fra neuroblasternes embryoner og betragtes som en af ​​de ofte udviklende, ekstrakraniale og faste blaster hos børn.

Neuroblastom kan lokaliseres parallelt med den sympatiske stamme og i binyren. Disse tumorer er markeret med en malign form og bestemmes umiddelbart efter fødslen med en mulig medfødt patologi. Tumor-neoplasma i form af neuroblastom er den anden sygdom i hyppigheden af ​​diagnosen blandt alle barndomss tumorer, som opdages før en alder af tre.

Ifølge statistikker påvirker neuroblastoma børn hvert år i forholdet 7: 1.000.000 til 15 år. Den første kliniske symptomatologi af sygdommen er ikke kendetegnet ved dets specificitet, men betragtes som en anden type pædiatrisk sygdom.

Neuroblastom forårsager

På nuværende tidspunkt er de nøjagtige årsager til dannelse af neuroblastom ikke blevet belyst. Praktisk set hos 80% af patienterne udvikler sygdommen sig spontant, og kun 20% kan tilskrives en arvelig prædisponering, der overføres af den autosomale dominerende type. I sidstnævnte variant er en relativt ung alder af patienter med primære, multiple manifestationer af tumoren bemærket.

Mange medicinske forskere foreslår, at neuroblastom udvikler sig som følge af umodenhed hos embryonale neuroblaster, som ikke er i stand til at gå ind i nerveceller eller binyrene. Men de fortsætter processerne for division og multiplikation. Således har neuroblaster nogle gange ikke tid til at modne på fødselstidspunktet og til sidst degenererer til maligne celler af neuroblastom. I nogle tilfælde fortsætter neuroblaster med at formere sig og danne en tumor og derefter metastasere til andre væv og organer.

Med barnets vækst er modningen af ​​disse celler signifikant reduceret, og sandsynligheden for neuroblastomudvikling er meget forøget.

En anden årsag til forekomsten af ​​en ondartet sygdom er en mutation i den cellulære struktur af DNA, som kan arves fra forældrene og dermed øge risikoen ved udviklingen af ​​patologi. Nogle forskere foreslår, at familiens neuroblastomer skyldes arv af mutogener, som skal hæmme kræftvæksten. Men de fleste neuroblastomer er resultatet af mutationer, der ikke er af DNA, men erhverves i den tidlige halvdel af livet. Sådanne mutationer kan eksistere i forældrenes celler, der kommer ind i barnets krop. Måske forårsager nogle ugunstige miljøfaktorer ændringer i strukturen af ​​DNA, hvilket fører til udviklingen af ​​neuroblastom. Men de er ikke helt bekræftet. Også næsten 30% af patienterne i cellerne i denne sygdom viser amplifikation og ekspression af onkogenet, og dette indikerer en ugunstig prognose for neuroblastom.

Derudover er der forslag om, at arv af en type mutation opstår, og en anden mutation udvikler sig i den somatiske celle. I den anden variant observeres to mutationer kun i den somatiske celle.

Neuroblastom Symptomer

Primær symptomatologi af neuroblastom karakteriseres ikke af dets specifikke manifestation, men imiterer forskellige andre sygdomme i pædiatri. Dette kan forklares ved mulige skader på flere væv og organer samt metaboliske lidelser, der skyldes udviklingen af ​​tumorprocessen.

Først og fremmest afhænger de kliniske tegn på neuroblastom af placeringen af ​​tumortumoren, de tilgængelige metastaser og antallet af vasoaktive produkter, der produceres af tumorvævet.

Neuroblastom, der vokser og infiltreres, ligger i brystområdet, bughulen, halsen og bækkenet, kan spire, klemme i nærheden af ​​strukturer og forårsage et karakteristisk symptomkompleks.

Hvis neuroblastom er placeret i nakken og hovedet, så kan palpation detektere tumornoder og Horners syndrom. Penetrerende ind i brystet er der tegn på nedsat vejrtrækning, kompression af vener og dysfagi. Med lokalisering i peritoneal rummet, palpation af eksisterende tumorfoci. Når bækkenorganerne påvirkes, opdages overtrædelser af urinering og afføring.

Neuroblastom spire i intervertebrale foramen og komprimere rygmarven forårsager karakteristiske symptomer, såsom træg lammelse af begge ekstremiteter, vanskeligheder med at urinere med en spændt blære.

Neuroblastom manifesterer sig også som de vigtigste kliniske symptomer i form af en tumor i abdominal rummet, ødem, vægttab, anæmi og knoglesmerter som følge af metastaser samt en febertilstand.

I virkeligheden klager patienter med neuroblastom i 35% af tilfælde af smerte og febrile ændringer i kropstemperaturen på 30% og af vægttab - i 20%.

Når anomali spredes til den bageste mediastinum, lider patienter ved vedvarende hoste, åndedrætsbesvær, dysfagi og senere ændringer i brystet. Under læsioner af knoglemarvets neuroblastom udvikler hæmoragisk syndrom og anæmi, når der trænger ind i retrobulbarrummet, diagnosticeres et briller og exofthalmos syndrom.

For retroperitoneal neuroblastom er tumorvækst i rygsøjlen typisk, som ligner en knogle- og stenkonsistens med en umulig forskydning. Når den patologiske neoplasma spredes fra hulrummet i brystet til retroperitonealen bliver det en håndvægt. Hvis neuroblastom giver metastaser til huden, så er der blåagtige knuder, der er tætte i indholdet.

Det kliniske billede, der skyldes metastaser, adskiller sig i sin mangfoldighed. For eksempel er den første indikation af spredningen af ​​neuroblastom hos nyfødte en hurtig stigning i leverstørrelsen, som kan ledsages af kutane læsioner i form af en blålig tinge og ændringer i knoglemarven. Hos ældre børn udvikler børn smertefulde knogler i knoglerne og lymfeknuder øges. Også sygdommen kan forekomme med karakteristiske tegn på leukæmi. Sådanne patienter udvikler hud og slimhindeblødning og anæmi.

Metaboliske lidelser, der fremkaldes af tumorvækst, fører til udvikling af symptomer på virksomhedskvalitet. Dette manifesterer sig i form af sved, vandige afføring, forhøjet blodtryk og hudfarve.

Neuroblastom hos børn

Neuroblastom hos børn udvikler sig fra umodne mutantceller i det sympatiske nervesystem, som er en del af det autonome nervesystem. Og det styrer igen somatiske organers funktioner, som ikke er tilgængelige for uafhængig kontrol, for eksempel blæren, tarmene, blodcirkulationen og hjertet.

Neuroblastom hos børn kan dannes i ethvert organ, der har nerveender i det sympatiske nervesystem. Som regel er de lokaliseret i binyrens medulla og langs rygsøjlen, hvor der er neurale pleksusser, dvs. i den sympatiske stamme. Og hvis der var en neuroblastom i denne afdeling, kan det sprede sig til andre organer i den abdominale rum (ca. 70%), bryst, bækken og nakke. Nogle tumorer er i første omgang ikke forlade det berørte område, mens andre giver metastaser i lymfeknuder, knoglemarv, lever, knogler og hud, langt mindre - i lungerne og hjernen. Også neuroblastomer er karakteriseret ved en specifik funktion, der manifesterer sig ved forsvinden af ​​en spontan tumor.

Hos børn og unge diagnostiseres neuroblastom hos 8% af alle maligne patologier. For eksempel er der i Tyskland registreret næsten 140 tilfælde af denne sygdom årligt blandt børn under 14 år, dvs. 1: 100.000.

Da neuroblastomer tilhører embryonale tumorer, er forekomsten også højere hos unge børn. Dybest set (90%) er patienter op til seks år. Ca. 40% er nyfødte og spædbørn. Desuden diagnosticeres sygdommen hyppigere blandt drenge.

Neuroblastom hos børn udvikler sig på grund af mutationer i embryonale celler, som begynder at forekomme lige før barnets udseende. I dette tilfælde ændres kromosomerne og reguleringen af ​​generernes funktion forstyrres. Men de tilgængelige undersøgelser hidtil bekræfter ikke-involvering af neuroblastom til den arvelige faktor. Selvom 1% af børnene har familieferdighed, selv om der er tilfælde af denne sygdom hos familier.

Du kan heller ikke sige med absolut sikkerhed, at indflydelsen fra det ydre miljø (receptionens narkotika, alkoholmisbrug og rygning, en række af skadelige kræftfremkaldende stoffer) kan forårsage i udviklingen af ​​neuroblastom hos børn.

Den patologiske neoplasma kan i et stykke tid ikke manifestere sig på nogen måde. På mange børn, ved en tilgængelig neuroblastom, går sygdomsforløbet eller finder sted asymptomatisk. En tumor kan påvises hos et barn med en planlagt eller utilsigtet undersøgelse af en børnelæge, såvel som under radiografi eller ultralyd. Som regel præsenterer børn deres første klager netop, når tumoren når betydelige dimensioner og vokser ind i andre væv og organer, der forstyrrer deres arbejde.

Alle symptomer på pædiatrisk neuroblastom kan bestå af flere symptomer og afhænger af lokalisering og metastaser. Det første sted blandt dem er selve tumoren, som kan palperes. De fleste børn har opblødning og hævelse i nakken.

Neuroblastom, når det lokaliseres i bukrummet og binyrerne, forstyrrer barnets urinvej, hvilket fører til uregelmæssigheder i urinblære. Et sådant symptom fremkommer som hos voksne med tumorens placering i brystområdet og klemmer det med lungen. Men delvis lammelse observeres med spiring af neuroblastom i rygsøjlens rygkanal.

Sjældne symptomer hos børn er hyppige diarre og hypertension, som dannes på grund af hormoner frigivet af tumorcellerne. Når tumoren er lokaliseret i den cervikale region, vises Horners syndrom med en karakteristisk hæmning af øjet, en ensidig indsnævring af pupillen og nedsættelse af øjenlågene. Blandt øjensymptomer isoleres øjenlågsekkoser, og også en sjælden manifestation af neuroblastom hos børn kan være myclonal syndrom.

I de senere stadier af sygdommen i børn ser en træg tilstand, træthed, generel svaghed, en feberagtig temperaturstigning uden væsentlige årsager, bleghed, øget svedtendens, øget og hævelse af knuder i halsen og maven, forstoppelse, vægttab, som følge af opkastning og diarré, oppustethed og smerter i knoglerne. Alle disse kliniske manifestationer kan være en konsekvens af andre sygdomme. Derfor er det med henblik på udelukkelse nødvendigt at vende sig til specialister i tide og foretage alle nødvendige undersøgelser.

Neuroblastom hos nyfødte vokser ret hurtigt og spredes gennem lymfe og blod. Dybest set er det trænger og påvirker leveren, knogler, hud, knoglemarv og lymfeknuder, der ligger fjernt fra de primære læsionssteder (fjerde fase af sygdommen). Desuden kan neuroblastom hos spædbørn forsvinde spontant, dvs. den er programmeret til celledød. Denne fase hos børn kaldes den fjerde gruppe af S. I sådanne små patienter diagnosticeres neuroblastom med signifikante metastaser og forstørret lever. I starten vokser disse metastaser hurtigt, så klemmer lungerne og organerne i bukrummet og vokser derefter til en dødelig stor størrelse. Derefter forsvinder de langsomt uden tilsyneladende grund, eller efter påføring af lave doser af polykemoterapi. En sådan regression af spontan neuroblastom kan observeres hos børn i den første og tredje fase af patologi.

Hvis der er en mistanke om en ondartet sygdom, udpeger børnelægen efter en visuel undersøgelse af patienten og hans familiehistorie forskellige typer laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder. Dette er nødvendigt for at udelukke eller bekræfte diagnosen, præcisere den specifikke form for neuroblastom og dets fordeling i kroppen. Først efter dette kan lægen vælge taktik for terapeutisk behandling og forudsige resultatet.

De vigtigste behandlingsmetoder til patienter med neuroblastom er kirurgi og polykemoterapi. Hvis der efter en sådan kombineret tilgang til fjernelse af tumoren forbliver aktive cancerceller, udføres strålingsbestråling af det berørte område. Yderligere terapimetoder kan være såsom radioaktiv jodterapi, højdosis polykemoterapi og derefter transplantation af stamceller (megaterapi).

Nogle gange observeres i nogle børn simpelthen processen med flydende neuroblastom og venter på patologens spontane forsvinden. I dette tilfælde analyseres neuroblastomvævet regelmæssigt for mikroskopiske og molekylærgenetiske egenskaber.

Hovedmålet for læger i behandlingen af ​​et barn er ikke kun at fjerne tumoren, men også for at minimere risikoen for komplikationer efter terapien, konsekvenserne efter lang tid og sidevægte.

Således er alle børn efter testprøverne af tumormaterialet opdelt i tre forskellige behandlingsgrupper. Den første omfatter børn under tilsyn, den anden omfatter børn med gennemsnitlig risiko, og den tredje er små, højrisikopatienter.

Den retroperitoneale neuroblastom

På området for retroperitoneal er mange somatiske organer, systemer og skibe lokaliseret. Disse omfatter nyrer med adrenaler, såvel som urinledere; bugspytkirtel, duodenum, og en del af colon, en del af den abdominale aorta og vena cava, ductus thoracicus, kufferter, lymfeknuder og fartøjer. Når en malign tumor påvirker disse organer, betragtes retroperitoneal neuroblastom derfor som en højkvalitetspatologi, som er karakteristisk primært for små børn. Denne form for sygdommen i 50% forekommer blandt børn på to år og skyldes deres oprindelse fra embryonets celler.

I nogle tilfælde diagnostiseres retroperitoneal neuroblastom for en anden føtal ultralyd. Overvejende begynder tumoren at udvikle sig i binyren. Den primære anomali kan imidlertid lokaliseres i en hvilken som helst del, parallelt med rygsøjlen og derefter metastaseret til nærliggende eller fjerntliggende zoner.

Det retroperitoneale neuroblastom er i stand til hurtig progression, metastase og gradvis forsvinden. Sidstnævnte fænomen observeres kun i den tidligste alder. Sommetider udvikler cellerne af retroperitoneal neuroblastom spontant modne, og den ondartede neoplasme udvikler sig til en ganglioneuron.

Det kliniske billede af retroperitoneal neuroblastom er i første omgang præget af en signifikant forstørret mave, hvilket forårsager smerte og visse ubehag i dette område. Under palpation udvikler patienterne en tæt konsistens af tumoren, som praktisk talt ikke forskydes.

På tidspunktet for udbredelsen af ​​retroperitoneal neuroblastom vises hoste, besværet vejrtrækning karakter krænket synke og deforme brystkassen. Når læsionen af ​​rygmarvskanalen patienter klager over sideben følelsesløshed, generel svaghed, lammelse delvis form dysfunktion af blæren og tarmen. Så stiger temperaturen, blodtrykket øges, hjertefrekvensen øges, appetit og vægttab, og angst opstår. Når man klemmer fartøjerne i lymfesystemet og kredsløbssystemet, manifesterer patienterne karakteristisk hævelse.

Efter retroperitoneal neuroblastom giver metastaser til lymfeknuderne, forekommer knoglemarv og knogler, smerte og lameness. Og med knoglemarvs læsioner bliver patienter blege, svage, de har ofte blødning og nedsat immunitet. Når en tumor trænger ind i leveren, øges den; når huden er beskadiget, rødlige og blå pletter.

Prognosen for retroperitoneal neuroblastom afhænger som regel af tumorens placering, scenen, patientens alder, den genetiske struktur af kræftcellerne og stedet for den primære udvikling af tumoren.

I den første og anden fase af neuroblastom har de fleste patienter en gunstig prognose. Men i grunden er denne maligne neoplasma diagnosticeret for sent allerede i tredje eller fjerde fase af sygdommen. Og dette har en negativ effekt på både behandling og prognose. Ca. 60% har chancer for genopretning i tredje fase, men den fjerde giver kun 20% for den femårige overlevelse efter behandling. Blandt nyfødte i fjerde fase er S 75%.

Trin af neuroblastom

Indtil 1988 var der en klassificering af denne sygdom, som i lang tid var meget populær og omfattede TNM-systemet. Imidlertid blev der i samme år vedtaget et system af neuroblastom-stadier, som blev modificeret med tilføjelsen af ​​elementer af begge klassifikationer (INSS).

Den første fase af neuroblastom er karakteriseret ved lokalisering af tumoren på stedet for dets primære udvikling.

For anden fase forlader neuroblastom det primære fokus og spiser i nærliggende væv og organer.

For den tredje fase af neuroblastom spredes en ondartet neoplasma langs rygsøjlen fra begge sider og beskadiger lymfeknuderne.

For den fjerde fase af neuroblastom vokser en patologisk sygdom i fjernt væv, knoglemarv, knogler og andre organer.

Neuroblastom behandling

Denne patologi forbliver et alvorligt problem i onkologi i dag, selvom neuroblastom er blevet undersøgt i over hundrede år af både klinikere og medicinske forskere.

Derfor vil den valgte behandlingstaktik altid afhænge af forudsigelsen af ​​sygdommen og responsen af ​​neuroblastom til selve behandlingsprocessen. Desværre anses denne maligne patologi for tiden som en tumor, hvilket er meget vanskeligt at forudsige. Ingen ved, hvordan hun vil opføre sig i det næste øjeblik.

En af behandlingerne for sygdommen forbliver traditionel kemoterapi. Ved behandling af patienter med neuroblastom ved hjælp monochemotherapy konventionelle doser betragtes effektive lægemidler såsom melphalan, Vepeside (VP -16), Cisplatin, Vincristin, Doxorubicin, cyclophosphamid og teniposid (VM -26), carboplatin, og ifosfamid. For nylig er højdosisbehandling blevet anvendt i vid udstrækning, efterfulgt af transplantation af stamceller.

Den kirurgiske behandlingsmetode anvendes som regel til den absolutte fjernelse af den primære form af neuroblastom. Også ved hjælp af kirurgi er det muligt at behandle lokalt avancerede eller metastaserede tumorer. Efter den første behandling med kemoterapeutiske lægemidler er der mulighed for en radikal fjernelse af det primære tumorfokus, såvel som dets metastaser som følge af deres øgede regression. Nogle gange udfører en gentagelsesoperation, hvis den første var ineffektiv.

Hidtil har strålingseksponeringen i behandlingen af ​​patienter med neuroblastom reduceret signifikant. Dette skyldes fremskridt i udviklingen af ​​antitumormedicin. Og også strålebehandling af neuroblastom er meget farlig for langvarig skade. Men i nogle situationer er det ordineret ifølge kliniske indikationer. Strålebehandling kan pålægges ved brug kirurgi undladt at opnå en positiv effekt, mens den lave effektivitet af kemoterapi, tumoren inoperabel lokalt fremskreden eller metastatisk tumor art, som ikke reagerer på nuværende kemoterapi.

Dosis af strålingseksponering afhænger af patientens alder og størrelsen af ​​den resterende dannelse fra tumoren. Ifølge nogle eksperter, for et spædbarn, er en passende dosis 10 Gy i to uger, og nogle gange 12 Gy. Selvfølgelig øges den samlede mængde strålingsstråling med stigende alder også. For eksempel kan det efter tre år være op til 45 Gy. Meget ofte fører en sådan taktik af strålebehandling til en fuldstændig regression af neuroblastom eller dets betydelige fald. Med sidstnævnte mulighed er det muligt at udføre en yderligere kirurgisk operation for at fjerne rester af den patologiske proces.

Men den symptomatiske effekt kan opnås efter en enkelt bestråling på 5 Gy. Ved en tilfredsstillende tilstand af barnet må kun en dosis på 3 Gy anvendes til fem fraktioner. Under udnævnelsen af ​​strålebehandling opfanger neuroblastomer ikke kun det berørte fokus, men tilstødende væv inden for en radius på to centimeter. Brugen af ​​strålingseksponering skal således være strengt individuel for hver patient. Nogle gange, selv med inoperable former for neuroblastom er kun en dosis af stråling tilstrækkelig til at opnå det ønskede resultat, hvilket giver anledning til spontan modning.

Da neuroblastom hovedsageligt er lokaliseret i abdominalområdet, er det tilrådeligt at gennemføre bestråling med to modstående modstående felter. Når læsioner af den midterste overflade af mediastinumet bestråles, ikke kun tumorprocessen, men også over hele bredden af ​​thoracale hvirvler for at udelukke deformationer i rygsøjlen. Efter at have nået sine øvre grænser beskytter rygmarven mod stråling. Dette gælder også for skulderled. Men på nuværende tidspunkt for patienter med tredje fase forsøger neuroblastom at anvende aggressive metoder til polykemoterapi i stedet for strålingseksponering.

Et vigtigt punkt i brugen af ​​strålebehandling er beskyttelse af hofteledene. Piger prøver at fjerne æggestokkene fra bestrålingszonen ved hjælp af deres hurtige bevægelse. Dette gør det muligt at undgå sterilisering og bevare hormonfunktionen.

I de seneste årtier har radioaktiv jod-131 været meget anvendt til behandling af neuroblastom.

Men i den første fase af sygdommen er det kun muligt at fjerne tumoren straks, hvilket er nok til at helbrede patienten. Patienter er dog under dynamisk observation, da tilbagefald af neuroblastom eller udseende af fjerne metastaser ikke udelukkes.

I anden fase er kun kirurgisk behandling tilstrækkelig. En undtagelse er paravertebral neuroblastom, som kræver yderligere kemoradioterapi.

Den tredje fase af neuroblastom begynder at blive behandlet med udnævnelsen af ​​kemoterapeutiske lægemidler, og så udfører de operationen. Selvom det er utvetydigt svært at sige, at det er nødvendigt indtil seks måneder, fordi neuroblastom er ganske gunstigt i denne periode. Men det tredje ubrugelige og fjerde stadium er en meget vanskelig opgave for onkologer. Til sådanne patienter foreskrives aggressive kirurgiske metoder, og der anvendes højdosis-polykemoterapi med efterfølgende stamcelle-transplantation.

Den eneste vigtige faktor ved forudsigelsen af ​​sygdommen kan betragtes som patientens alder med neuroblastom. Alle små patienter inden det første år af deres liv har enhver chance for et positivt resultat. Og så er lokalisering og stadier af sygdommen signifikante tegn.

I den første og fjerde S-fase af neuroblastom når den femårige overlevelsesrate 90%, mens de resterende faser falder med hvert trin. Retroperitoneal binyretumor er præget af en værre prognose, men mediastinumets neuroblastom er karakteriseret ved gode resultater.

Flere Artikler Om Fødder