Koldbrand

Om neuroblastom: metoder til diagnose, udviklingsstadier og komplikationer

1. Kort patologi 2. 3. Ætiologi patogenesen af ​​sygdomsmanifestationer neuroblastom 4. 5. 6. Trin specifik manifestation af tumorer Komplikationer 7. 8. 9. Diagnostiske fremgangsmåder til behandling 10. Resultatet af sygdommen

På nuværende tidspunkt er der en stigning i antallet af onkologiske patologier i centralnervesystemet. Det forekommer i alle aldersgrupper, har en anden histologisk karakteristik, præget af aggressiv vækst og hyppigheden af ​​tilbagefald.

Neuroblastom refererer til tumorer af embryonisk oprindelse. Hvad betyder dette? Hvad er grundene til dens udvikling? Er det muligt at helbrede helt? Alt dette skal være kendt, da patologi er ret almindeligt.

Kort om patologi

Ifølge den internationale histologiske klassifikation kommer tumoren ind i sektionen af ​​neuroepitheliale tumorer. Denne neoplasma består af embryonale umodne celler. Normalt er fødselsprocessen ved slutningen af ​​fødslen forbi, det sympatiske nervesystem. Med denne patologi forekommer der ikke celledifferentiering, udvikler kræft. Derfor er det i den internationale klassificering af sygdomme (ICD) betegnet som C47 (malign dannelse af perifere nerver og det autonome nervesystem).

  • Hos voksne er neuroblastom ikke fundet, da det allerede er registreret i barndommen, kan sjældent en diagnose udføres hos unge.
  • I hvert andet barn er diagnosen af ​​processen indstillet, inden den når to år.
  • Neuroblastom diagnosticeres i hvert syvende barn med en onkologisk patologi.
  • Af ekstrakranielle kræftlæsioner i nervesystemet tegner neuroblastom sig for mere end 16% af tilfældene.

Sygdommen har følgende egenskaber: tumorarrayet kan nå betydelige dimensioner og endog give metastaser, men ofte spontant regress. Derfor er der med køreprocessen mulighed for helbredelse, især i lyset af igangværende behandling.

Ofte findes i retroperitoneale rummet og i binyren. Den nervøse sympatiske stamme kan også påvirkes på niveauet af den bakre mediastinum, mindre ofte i lændehvirvelområdet, bækken eller hals. Sommetider kan sygdommens primære fokus ikke etableres, diagnosen er lavet på grund af de detekterede metastaser.

ætiologi

Det overvældende flertal af syge børn er vanskeligt at etablere. Onkologer mener, at hvad angår forekomsten af ​​kræft hos børn, er alle patogene processer, der fungerer i forbindelse med udførelsen af ​​fostret vigtige. Disse faktorer omfatter:

  • akutte og kroniske sygdomme
  • erhvervsmæssige farer i moderen
  • nervøs og fysisk overbelastning
  • en dårlig økologisk situation
  • intrauterin infektioner.

Ca. 15-20% afsløres den arvelige tilbøjelighed til udvikling af en onkologisk patologi. Tilstedeværelsen af ​​genetiske mutationer og medfødt svaghed i immunsystemet er også vigtig. Ofte observeret mod en baggrund af medfødte anomalier.

Patogenese af sygdommen

Violerede stadiet af modning af neuroblaster, som skulle udfyldes før barnets fødsel. De fortsætter med at vokse og opdele, der danner basis for tumorprocessen. Nogle gange, før barnets alder er tre måneder, håndterer barnets organisme uafhængigt disse afvigelser ved at starte processen med modning og differentiering af celler. Derefter stopper tumorvæksten, der er ingen manifestation af sygdommen, den omvendte udvikling af uddannelse observeres.

Hvis dette ikke sker, når blastoma en stor størrelse, manifesterer sig ved forskellige symptomer, begynder at give metastaser.

Der kan være følgende histologiske typer af tumorer:

  • Klassisk form - en tumor består af udifferentierede maligne celler, har ikke en kapsel, vokser aktivt i omgivende væv og giver hurtigt metastaser.
  • Ganglioneurom er en godartet variant, består af differentierede (modne) ganglionceller, har fokus på forkalkninger, kapsel og klare grænser.
  • Ganglioneuroblastom er en overgangsart, da den samtidig indeholder udifferentierede neuroblaster og modne ganglioniske celler.

Manifestationer af neuroblastom

I de indledende faser har patologi ikke specifikke egenskaber. Som spiring i det omgivende væv, kompression af tilstødende anatomiske strukturer dannede dannelsen af ​​metastaser en karakteristisk klinik af sygdommen. Manifestationer af patologi afhænger af lokalisering, tilstedeværelsen af ​​metastaser og graden af ​​forstyrrelse af metaboliske processer.

Der er følgende klassiske lokaliseringer og tegn på neuroblastom:

  • Horners syndrom på grund af tumorens påvirkning på den sympatiske stamme i hoved og nakke. Dette forstyrrede sympatisk innervation af øjet, som manifesterer pupilkonstriktion (miosis), ptose af det øverste øjenlåg (ptose), tilbagetrækning af øjeæblet (enophthalmos), tør hud på den tilsvarende side (Anhidrose). Når man klapper halsen, kan lægen detektere tumorknuder, sæler. Hvis tumorvækst er lokaliseret bag øjehullet, kan eksofthalmos observeres.
  • Lokalisering af processen på niveauet af thoracale regionen i den bakre mediastinums område manifesteres af krænkelsessvindingen, synke, udseendet af forstyrrelser i hjertets arbejde. Børn ofte hoster, regurgitate, i tilfælde af forsømte tilfælde, nogle gange observeres en brystets deformitet.
  • Bulging, tuberøs dannelse af tæt konsistens i palpation af maven. Det er tæt svejset til omgivende væv. Så ofte manifesterer neuroblastomet i retroperitoneal rummet sig selv. Dens funktion er hurtig indvækst i rygkanalen.

Der kan være tegn på kompression af rygmarven i rygmarven, hvilket kan forklares ved lokalisering af tumoren nær rygsøjlen (smerter i ryggen, svækket motor eller følsomme funktioner). I dette tilfælde spredes den ondartede proces ofte til rygmarven, hvilket kan føre til udvikling af lammelse, en forstyrrelse af bækkenorganernes funktion.

En anden neurologisk manifestation af sygdommen er cerebellær ataxi. I dette tilfælde er ustabil gang, der går med et bredt område af støtte, et fald i muskeltonen noteret. Disse fænomener er karakteristiske for cerebellumets nederlag.

Ikke-specifikke manifestationer

Ældre børn kan klage over utilpashed, appetitløshed, smerter i knoglerne i usikre karakter og lokalisering, træthed, kulderystelser, og muskelsmerter på grund feber.

Forældre opdager vægttab af barnet, hans modtagelighed for hyppige forkølelser. Karakteristisk tendens til næseblod, blødninger og andre manifestationer af hæmoragisk syndrom, som skyldes beskadigelse af knoglemarv. Patologi ledsages af øget produktion af catecholaminer. Derfor noterer forældrene lak, svedtendens, periodisk flydende afføring og forhøjet blodtryk.

Barnlægen opdager, når den undersøges, en regional eller diffus forstørrelse af lymfeknuderne. Hævelse af kønsorganerne og underekstremiteterne er mulig. Også med metastase findes tætte knuder af cyanotisk-lilla eller blålig farve på huden, leveren er forstørret.

Trin af tumorudvikling

Det er sædvanligt at bestemme scenen for neuroblastomudvikling:

  1. Første fase forudsætter tilstedeværelsen af ​​en enkelt foki op til 5 cm i diameter uden metastaser og tegn på inddragelse af lymfesystemet.
  2. I anden fase har fokus også ingen fjernbetjeninger, men det kan være op til 10 cm.
  3. I tredje fase af neuroblastom forekommer metastatiske læsioner af lymfesystemet mod en baggrund af en enkelt eller bilateral tumor af enhver størrelse.
  4. I fjerde fase af processen er der flere tumorer, tegn på lymfeknuder involvering og fjerne metastaser.

De fleste syge børn går til onkologi klinikken i tredje eller fjerde fase af processen, hvilket reducerer deres chancer for genopretning. Derfor er rettidig håndtering så vigtig.

komplikationer

Patologi er tilbøjelig til tidlig og hurtig spredning i hele kroppen. Fjernmetastaser, når de diagnosticeres, registreres hos 75% af de små patienter.

Metastasering observeres oftest i følgende organer:

diagnostik

Ud over at samle anamnese og en grundig undersøgelse, skal laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder anvendes. De vigtigste blandt dem er følgende måder at diagnosticere neuroblastom på:

  • blodprøve: anæmi;
  • urinanalyse: derivater af catecholaminer, som syntetiseres af tumorceller;
  • påvisning i blod- og urinanalyse af oncomarkers;
  • Ultralyd i bughulen og bækkenorganerne.

Stråling diagnostics til proces visualisering og påvisning af metastaser indbefatter følgende metoder: radioisotop knoglescanning, bryst røntgen- og abdominal røntgen CT og MR, angiografi (for at afgøre omfanget af tumorvaskularisering).

Pyelografi er informativ, hvis udviklingen af ​​tumorprocessen påvirker nyrens bækken. Det er også nødvendigt at udføre knoglemarvspunktur (brystbenet, iliacfløjen).

Om metoder til behandling

Taktikken for at påvirke den onkologiske proces og behandlingsregimer er bestemt af scenen for tumorudvikling. Behandling af neuroblastom af en hvilken som helst histologisk variant bør være kompleks:

  • Kirurgiske metoder. Den mest effektive er fuldstændig fjernelse af uddannelse, men på tidspunktet for diagnosen viser hver anden patient perifere metastaser.
  • Strålebehandling. Det bruges før og efter fuldstændig eller delvis resektion af tumormassen, og også hvis fjernelse ikke længere er mulig. Der er aldersgrænser, da langvarige uønskede konsekvenser er mulige. Dosis af stråling og antallet af sessioner afhænger af størrelsen og placeringen af ​​undervisningen, forekomsten af ​​metastaser.
  • Kemoterapi. Oftere vælges en kombination af flere lægemidler, hvis valg bestemmes af patientens alder og tilstand. Denne metode anvendes før kirurgi for at reducere tumorvækst og efter det for at reducere risikoen for gentagelse med dannelsen af ​​metastaser.
  • Autotransplantation af knoglemarv. Denne type behandling anvendes i nærvær af tumormetastaser i knoglemarven. Anvendelig patients knoglemarvstransplantation site, hvor ingen detekteres tumor kletka.Pokazaniem er hurtig spiring omgivende væv eller tilbagefald proces efter operationen. Ifølge medicinsk statistik er overlevelsen signifikant højere end ved standardmetoder.

Resultatet af sygdommen

Prognosen for neuroblastom er oftere ugunstig, da den er modstandsdygtig over for mange af de mest moderne behandlingsmetoder. Derudover giver processen ofte metastaser til forskellige organer.

Resultatet afhænger af følgende faktorer:

  1. Patientens alder. Neuroblastom hos børn behandles med succes i en alder af op til et år og med tidlig påvisning af processen.
  2. Histologiske egenskaber ved neuroblastom.
  3. Stage og graden af ​​spiring af omgivende væv. I forsømte tilfælde er der ringe chance for succes i behandlingen.
  4. Lokalisering af processen. Selv langsomt fremskreden patologi, lokaliseret i retroperitonealrummet, er meget dårligt velegnet til enhver form for behandling.
  5. Tilstedeværelsen af ​​metastaser og deres lokalisering. Det hurtigste dødelige udfald er oftest det fjerde stadium af neuroblastom, især med knoglemetastaser.

En gruppe med en gunstig prognose omfatter patienter, som bor mere end to år efter diagnose og behandling.

Neuroblastom er et alvorligt problem i pædiatrisk onkologi. Denne sygdom er meget snigende, begynder umærkeligt, giver hurtigt metastaser og kan føre til døden. Derfor er tidlig diagnose af sygdommen så vigtig. Derfor anvendes de mest sofistikerede diagnostiske metoder i øjeblikket. Tidlig behandling, en fuld undersøgelse og tilstrækkelig terapi vil hjælpe med at redde barnets liv.

Neuroblastom hos børn

Onkologiske sygdomme, herunder neuroblastom, er blandt de tungeste. Af særlig betydning er sådanne patologier i børns praksis.

Hvad er det?

Neuroblastom er en af ​​neoplasmerne. Ifølge klassificeringen af ​​onkologiske patologier refererer denne sygdom til ondartet. Dette tyder på, at sygdomsforløbet er meget farligt. Disse maligne tumorer registreres oftest hos nyfødte og hos børn under tre år.

Undervisningen af ​​neuroblastom er ret aggressiv. Forvent resultatet og prognosen for sygdommen er umulig. Neuroblastom er en ondartet neoplasma, der tilhører embryonale tumorer. De påvirker det sympatiske nervesystem. Væksten i neuroblastomer er normalt hurtig.

Dog læger notat og en overraskende ejendom - evnen til at regressere. Ifølge statistikker er neuroblastom af retroperitonealt rum mest almindeligt. Det forekommer i gennemsnit i 85% af sagerne. Nederlaget for det sympatiske nerves ganglier på grund af den intensive vækst i neoplasma er mindre almindelig. Neuroblastom i binyren forekommer i 15-18% af tilfældene.

Forekomsten i befolkningen er relativt lav. Kun en født pjokk ud af hundrede tusinde bliver syg med neuroblastom. Den spontane overgang af den maligne tumor til en godartet tumor er også et andet mysterium for sygdommen.

Over tid, selv med en oprindeligt ugunstig prognose, kan sygdommen komme i en lettere form - ganglioneuromus.

De fleste af sagerne fortsætter desværre ganske hurtigt og ugunstigt. En tumor er karakteriseret ved udseendet af et stort antal metastaser, der forekommer i en række interne organer. I dette tilfælde er prognosen for sygdommen signifikant forværret. For at eliminere metastatiske celler anvendes forskellige former for intensiv behandling.

grunde

Forskere kommer ikke til samme konklusion som hvad der forårsager neuroblastom hos børn. I øjeblikket er der flere videnskabelige teorier, der giver en begrundelse for mekanismen og årsagerne til maligne tumorer hos børn. Så ifølge den arvelige hypotese i familier, hvor der er tilfælde af neuroblastom, øges risikoen for fødslen af ​​babyer, i hvilken denne sygdom efterfølgende udvikles, signifikant. Sandsynligheden for dette er dog ret lav. Det overstiger ikke 2-3%.

Nogle eksperter siger, at intrauterin infektioner kan bidrage til fremkomsten af ​​forskellige genetiske abnormiteter. De forårsager i generne mutationer, der fører til en overtrædelse af kodningen af ​​hovedpersonerne. Virkningen af ​​mutagene og kræftfremkaldende miljøfaktorer øger kun muligheden for et barn med neuroblastom. Normalt er denne betingelse forbundet med en overtrædelse af opdelingen og proliferationen af ​​binyrerne i perioden med intrauterin vækst. "Immature" celleelementer er simpelthen ikke i stand til at udføre deres funktioner, hvilket forårsager udprøvede lidelser og abnormiteter i binyre og nyre.

Europæiske forskere mener, at årsagen til neuroblastom hos børn kan være en genetisk sammenbrud, der opstod under fosterdannelsen. Under barnets opfattelse smelter to genetiske enheder sammen: moderen og fædrene. Hvis der på dette tidspunkt er nogen mutagene faktorer, forekommer mutationer i den nydannede dattercelle. I sidste ende fører denne proces til en krænkelse af celledifferentiering og udviklingen af ​​neuroblastom.

Mutagene eller kræftfremkaldende faktorer under graviditeten har en signifikant virkning.

Så forskere har fastslået, at rygning af en mor under drægtigheden af ​​en babys fremtid øger risikoen for, at et barn har et neuroblastom.

At leve i økologisk ugunstige områder eller den stærkeste permanente stress har en negativ indvirkning på en gravid kvindes krop. I nogle tilfælde kan dette også føre til fødslen af ​​et barn med neuroblastom.

Stadier af

Neuroblastom kan lokaliseres i mange organer. Hvis neoplasma udvikler sig i binyrene eller i brystet, så taler de om sympatoblastom. Denne form for sygdommen kan forårsage farlige komplikationer. Ved en forøget stigning i binyrerne udvikler lammelsen. I tilstedeværelsen af ​​en tumor i retroperitonealrummet taler man om en neurofibrosarcoma. Det forårsager talrige metastaser, som hovedsageligt er lokaliseret i lymfesystemet og knoglevæv.

Der er flere stadier af sygdommen:

  • 1 trin. Karakteriseret ved forekomst af en tumor på op til ½ cm. På dette stadium af sygdommen er der ingen læsion af lymfesystemet og fjerne metastaser. Prognosen på dette stadium er gunstig. Ved udførelse af radikale behandling er overlevelsesraten for småbørn ret høj.
  • 2 etape. Den er opdelt i to sub - A og B. Det er karakteriseret ved forekomsten af ​​tumorer i størrelser fra ½ til 1 cm lymfesystemet og ingen fjerne metastaser.. Eliminerer udførelsen af ​​en kirurgisk procedure. Trin 2B kræver også kemoterapi.
  • 3 trin. Karakteriseret ved udseendet af en tumor mere eller mindre end en centimeter i forbindelse med andre symptomer. På dette stadium er lymfatiske regionale lymfeknuder allerede involveret i processen. Fjernmetastaser er fraværende. I nogle tilfælde opstår sygdommen uden involvering af lymfeknuder i processen.
  • 4. etape. Det er kendetegnet ved flere foci eller en solid stor neoplasma. Lymfeknuder kan være involveret i tumorprocessen. På dette stadium er der metastaser. Chancen for opsving i dette tilfælde er praktisk taget ikke-eksisterende. Prognosen er yderst ugunstig.

Kursets udvikling og udvikling afhænger af mange indledende faktorer.

Prognosen for sygdommen påvirkes af lokaliseringen af ​​neoplasmen, dens kliniske form, babyens alder, cellens histologiske proliferation, stadium af tumorvækst og så videre.

Forudsigelse af, hvordan sygdommen vil fortsætte i hvert enkelt tilfælde er meget vanskelig. Selv erfarne onkologer begår ofte fejl, når de taler om sygdommens prognose og det videre resultat.

symptomer

Tegnene på neuroblastom er måske ikke karakteristiske. Sygdommens forløb erstattes af perioder med eftergivelse og tilbagefald. I perioden med fuldstændig ro er sværhedsgraden af ​​de ugunstige symptomer ubetydelig. Barnet kan føre en sædvanlig livsstil. Under et tilbagefald forværres barnets tilstand skarpt. I dette tilfælde kræves en nødkonsultation med en onkolog og mulig indlæggelse i onkologienheden til behandling.

De kliniske manifestationer af neuroblastom er talrige og varierede. Normalt er et ekstremt ugunstigt kursus ledsaget af udseendet af flere symptomer på én gang. I sygdommens fjerde fase, der er karakteriseret ved udseende af metastaser, kan kliniske tegn udtrykkes signifikant og forstyrre barnets adfærd væsentligt.

Neuroblastom: forekomst, former og stadier, diagnose, hvordan man behandler

Neuroblastom er en "barnlig" tumor, det truer ikke voksne længere. Denne malignitet stammer et sted i embryonale niveau, udvikler sig fra neuroblasts - kimceller det sympatiske nervesystem, som er planlagt til at blive den fuldgyldige neuroner. Men på grund af forskellige omstændigheder forstyrrede modning af neuroblasts, de forbliver i deres vorden, men ikke mister deres evne til at vokse og dele sig. Tilstedeværelsen i nervevævet af de nyfødte barnesæder af neuroblasts, som ikke afsluttet deres modning, i mange tilfælde, har neuroblastom.

Den unikke karakter af neuroblastom

Neuroblastom hos børn er den mest almindelige maligne tumor, der tegner sig for op til 15% af alle registrerede neoplasmer nyfødt periode og tidlig barndom. Generelt registreres neoplasi før en alder af 5, selv om der er tilfælde af detektion af tumoren på 11 eller endog 15 år. Som babyen vokser og udvikler sig sandsynligheden for at møde denne type onkologiske proces hvert år.

I mellemtiden er ikke alle små akkumuleringer af umodne celler, der findes hos små børn, før 3 måneder af livet dømt til at blive en tumor. Chance for at undgå udvikling af kræft proces er, som nogle neuroblasts lommer uden nogen indgreb spontant begynder at modnes og blive virkelige nerveceller.

Måske deler neuroblastomer blandt andre patologier af nyfødte er betydeligt højere end statistikken viser, fordi denne type svulst kan være asymptomatisk, og derefter relatere, og ingen vil vide, at det nogensinde fandt sted, hvis der ikke var andre grunde til en grundig undersøgelse af barnet. Dette er en, men ikke den eneste, funktion af neuroblastom.

En tumor af neuroblaster er udstyret med fantastiske evner, nogle af dem er endda vanskelige at forestille sig i andre maligne neoplasmer:

  1. Det kan være særligt tilbøjelig til uimodståelig aggression mod metastase på de steder, hun vælger. Oftest lider knoglesystemet, lymfatiske og knoglemarv fra metastaser. I mellemtiden findes sjældent metastaser af neuroblastom i leveren og huden. Antagelsen om, at et neuroblastom, der er lokaliseret et eller andet sted i bukhulen, vil være "interesseret" i hjernen og "så ondt" der tilhører kategorien undtagelser.
  2. Nogle gange vokser, centrerer neuroblaster, opdeler, danner en tumor, som først giver metastaser og derefter manifesterer evner uafhængigt afbryde væksten, regress (uanset dens volumen og tilstedeværelsen af ​​metastaser) og forsvinder som om det slet ikke eksisterede. Andre maligne tumorer ved ikke sikkert.
  3. Neoplasma, der oprindeligt henvises til udifferentierede tumorer, kan pludselig tage og manifestere tendens til differentiering, og selv generelt (som sker mindre ofte) begynder at modne og gå til en godartet proces - ganglioneurom, som faktisk er et modent neuroblastom.

Årsagerne til kimcelle mismatch og udvikling af tumorklynger i stedet for deres klynger er endnu ikke blevet bestemt nøjagtigt. Det antages, at løveandelen (op til 80%) af alle neuroblastomer forekommer generelt uden nogen åbenbar årsag og kun en lille del har en arvelig autosomal dominerende karakter.

Sandsynligheden for at udvikle en tumor fra neuroblasternes fokus øges med barnets alder. Derudover har en række forskere påvist, at risikoen for neuroblastom er højere hos børn med medfødte misdannelser og immundefekt.

Udvikling af neuroblastom i trin

Trinvis udvikling af neuroblastom er afspejlet i de forskellige klassifikationssystemer, der er helt uforståelige for lægmand derfor ikke at kede læseren, vil forsøge at kortvarigt på en modificeret udgave af klassifikationen og letforståeligt sprog til at forklare det. Således ligesom andre neoplastiske processer, kan neuroblastom før diagnosen passere fire faser:

Neuroblastom på ethvert tidspunkt - en relativt stor tumor

  • Trin I - En enkelt lille neoplasma, dens størrelse ikke overstiger 5 cm, den strækker sig ikke til lymfeknuderne og giver endvidere ikke metastaser.
  • På fase II tumoren (stadig single) vokser op og kan nå 10 cm (men ikke mere), men intet peger på lymfeknudeinddragelse og en metastatisk proces.
  • til fase III, Afhængig af graden af ​​tumorvækst bestemmes to varianter af kurset:
    1. tumor mindre end 10 cm uden metastaser, men med skade på nærliggende lymfeknuder;
    2. en tumor mere end 10 cm, men der er ingen tegn på lymfeknuder involvering og tilstedeværelsen af ​​metastaser til fjerne organer.
  • Trin IV (A, B):
    1. Art. IVA - tumor indtil enheden, kan dimensionerne variere (mindre end 5 cm - 10 cm) for at fastslå dennes naboknudepunkter ikke er muligt, metastaser i fjerntliggende organer er til stede;
    2. Art. IVB - tumoren er multipel, vokser synkront. Tilstanden af ​​lymfeknuder og forekomsten af ​​fjerne metastaser kan ikke vurderes.

Adskillige af de generelle egenskaber ved de 4 faser af neurogen oprindelse tumorer neuroblastom stadium IVS, er iboende biologiske egenskaber ikke iboende analog neoplasi, det har en god prognose og med tilstrækkelig behandling giver betydelig overlevelsesrate.

Tilbagefald af neuroblastom i 1 og 2 fase med vellykket behandling er ekstremt sjælden. Til det tilbagevendende kursus er tumorer i tredje grad mere sandsynlige, men ikke desto mindre vinder neuroblastom i forhold til andre tumorer. Desværre er tilbagefald i 4 etaper ikke kun muligt, men også meget sandsynligt, hvilket yderligere påvirker prognosen, hvilket ikke er meget opmuntrende.

Hvordan manifesterer denne "særlige" tumor sig selv?

I den indledende fase af udviklingen af ​​processen med specifikke symptomer, der er forbundet med tumoren, er det ikke bemærket, derfor tages neuroblastom til andre barndomssygdomme.

Symptomatologien af ​​sygdommen afhænger af placeringen af ​​den primære tumor, områderne af spredning af metastaser, typen og niveauet af vasoaktive stoffer (for eksempel catecholaminer) som tumoren producerer. Oftest finder tumorens primære sted sin plads i retroperitonealrummet, nemlig i binyrerne. I mere sjældne tilfælde er den placeret på nakke eller i mediastinum.

Neuroblastom af retroperitoneal rum

typisk lokalisering af neuroblastom

Tumor neurogen oprindelse væv, der opstår i retroperitoneale rum, normalt vokser hurtigt og på kort tid, den kommer ind i spinalkanalen, der danner en tæt, som en sten, kan detekteres hvis dannelse ved palpering. I andre tilfælde, tumor i de retroperitoneale space "lækager" gennem åbningen i brystkassen, og søger at udvide selve territorium, begynder at flytte "naboer".

Neuroblastom retroperitoneum (herunder adrenal tumor) indledningsvis ikke har nogen specifikke kliniske symptomer, indtil den når den store og begynder at undertrykke det omgivende væv. Symptomer, der gør det muligt for en at mistanke om, at noget er forkert i denne region, omfatter:

  1. Tilstedeværelse af en tæt tuberøs dannelse i maveskavheden;
  2. Ubehag, smerter i underlivet og nedre ryg;
  3. hævelse;
  4. Faldende kropsvægt;
  5. Ændring af laboratorieindikatorer, der angiver udviklingen af ​​anæmi (fald i hæmoglobin og røde blodlegemer);
  6. Øget kropstemperatur;
  7. Penetrationen af ​​neoplastisk proces i rygmarven kanal kan blive til problemer i underekstremiteterne (svaghed, følelsesløshed, lammelse) og uorden i de funktionelle evner af ekskretionsorganerne systemet og mavetarmkanalen.

Anden tumor lokalisering af neurogen oprindelse

Neuroblastom af mediastinum ledsaget af symptomer på problemer i brystet:

  • Karakteristiske tegn på neoplasi af lokalisering (vægttab, feber, anæmi);
  • Disorders of respiratory activity, persistent hoste;
  • Sværhedsvanskeligheder, den permanente karakter af regurgitation
  • Ændring af brystets form.

Tumoren, der ligger i retrobulbaren (øjenlåg, det vil sige bag øjet) selvom de ikke er så almindelige, men de ved mere om det. Dette skyldes det faktum, at symptomerne på neuroblastom af denne lokalisering er som sagt oplagte:

  1. En mørk plet direkte i øjet, svarende til en stor "blå mærke", kaldet "syndrom af briller";
  2. Et øjenlåg, der er udeladt, dækker et unaturligt udbulende offset øje.

Neuroblastom metastaser

Behandling af tumoren og dens kliniske manifestationer på metastaseringsstadiet afhænger af orgelet, hvori det rettede sine screeninger:

hvor hyppigst metastaserer neuroblastom?

  • Metastaser af tumoren i knoglesystemet manifesteres af smerter i knoglerne;
  • Indtrængningen af ​​metastaser i lymfesystemet udtrykkes i stigningen i lymfeknuder på en eller begge sider af kroppen;
  • I nærvær af metastaser i huden vises tætte, blålig-lilla eller blålige knuder;
  • Den hurtige vækst i leverenes volumen indikerer dens metastatiske skade;
  • Benmargens lidelse ligner leukemiens manifestationer: blødninger, blødninger, ændringer i blodet (underskud af ensartede elementer, anæmi), feber, nedsat immunitet.
  • Produceret af tumor katekolaminer og vasoaktive peptider, der forårsager metaboliske forstyrrelser, fremkalder anfald af overdreven sveden af ​​barnet, bleg hud, intestinale lidelser (diarré), tegn på intrakraniel hypertension (angst, kaster hovedet tilbage, udsving i legemstemperatur), som kan være til stede, uanset beliggenheden af ​​de placeringen af ​​neoplasien.

Hvordan genkender neuroblastom?...

At etablere diagnosen Først og fremmest vende sig til mulighederne for klinisk laboratoriediagnostik, som omfatter:

  1. definition katekolaminer, deres forgængere og metabolitter i urinen barn. Den øgede udskillelse af tumorproducerende stoffer i for store mængder vil blive afspejlet i analysen.
  2. Overdreven frigivelse i blodet af det glycolytiske enzym af neuroner, kaldet neuron-specifik enolase (NSE), kan indikere udviklingen af ​​tumorprocessen og, forresten, ikke kun neuroblastom. Øget NSE typisk for andre tumorer: lymfom, nefroblastom, Ewings sarkom, så tumormarkøren næppe kan være egnet til differentialdiagnosen, men det er veletableret prognostiske udtryk: jo lavere niveauet af markering, den bedre prognose. For eksempel med neuroblastom st. IVS ikke-specifik enolase altid mindre end 4 ved et tilsvarende blot tumoren.
  3. Neuroblastom betragtes som en vigtig cancermarkør ferritin, som er aktivt produceret, men jern er ikke brugt (anæmi), men går ind i blodbanen. Ændringen i mængden af ​​denne markør er først og fremmest registreret i sygdommens 3-4 stadier, mens niveauet i begyndelsestrinnene (trin 1-2) er lidt forhøjet eller generelt forbliver inden for normen. I løbet af behandlingsperioden er indikatoren tilbøjelig til at falde, og under remissionen vender den tilbage til normal.
  4. Det høje niveau af membranassocieret glycolipid - gangliosaydov, kunne påvises i blodserum fleste patienter med neuroblastom, med det, et hurtigt voksende neoplasi øger hastigheden af ​​50 gange eller mere, men aktiv behandling bidrager til en væsentligt indhold af token fald, tilbagefald, tværtimod meget af hans stiger.

Andre diagnosemetoder omfatter neuroblastom:

neuroblastom på det diagnostiske billede

  • Benmarg aspirationsbiopsi og / eller trepanobiopsy brystben og fløj af ilium, en biopsi af mistænkte metastaserede foci - det resulterende materiale rettet på cytologiske, immunologiske, histologiske, immunhistokemisk analyse (afhængigt af funktionerne i en medicinsk institution);
  • Ultralyd diagnose, fordi ultralyd hurtigt og smertefrit finder en neoplasma i bukhulen og bækkenorganerne;
  • radiografi Brystet, der kan finde en tumor lokaliseret der;
  • CT, MR og andre metoder.

Suspicion af fjernmetastase udgør opgaven med øjeblikkelig og særlig omhyggelig undersøgelse ikke kun af knoglemarv, men også af skeletets knogler. Til dette formål bruger jeg metoder som R-graphy, radioisotop scintigrafi, trefin- og aspirationsbiopsi, CT og MR.

... Og så hvordan man behandler?

Behandling af neuroblastom er ansvaret for en bred vifte af specialister involveret i onkologi (kemoterapeut, radiolog, kirurg). Efter at have studeret alle funktionerne i tumoren udvikler de i fællesskab taktik for påvirkning af den neoplastiske proces, som vil afhænge af prognosen på tidspunktet for diagnosen og om, hvordan tumoren reagerer på de udførte aktiviteter. På denne måde behandling med neuroblastomer kan omfatte følgende trin og metoder:

  1. Kemoterapi, som er indførelsen af ​​antitumorlægemidler i henhold til særlige ordninger. Særligt effektiv var kemoterapi i kombination med knoglemarvstransplantation.
  2. Kirurgisk behandling, der sørger for en radikal fjernelse af tumoren. På nuværende tidspunkt udføres kemoterapi ofte før en radikal operation, som giver dig mulighed for ikke kun at håndtere tumoren (sænker væksten), men også med metastaser (fører dem til regression).
  3. Stråleterapi, som imidlertid moderne onkologi bruger mindre og mindre, erstatter kirurgisk indgreb, fordi stråling fra sin side kan være usikker og bære en særlig trussel mod barnets liv og sundhed (muligvis skade ved fjernorganernes stråler). Stråleterapi er kun ordineret i henhold til indikationer: efter ikke-radikal kirurgisk fjernelse, lav effektivitet ved andre metoder, kemoterapi, især med en inoperabel tumor, som af en eller anden grund ikke reagerer på den kemoterapeutiske virkning.

Selvfølgelig, Behandlingens succes afhænger direkte af sygdomsstadiet. Anvendelsen af ​​den radikale metode i begyndelsen af ​​tumorudvikling (1 st.) Giver håb om fuldstændig eliminering af sygdommen. Dette lindrer imidlertid ikke barnet og hans forældre fra planlagte besøg hos lægen og gennemfører de nødvendige undersøgelser for at forhindre gentagelse, hvilket, selvom det er ekstremt sjældent, men stadig sker.

Sandsynligheden for fuldstændig tilbagesøgning er ikke udelukket i fase II, forudsat at en vellykket kirurgisk indgriben (2A Art.) Med foreløbig kemoterapibehandling (2B st.).

Virkningen på en tumor, som har nået den tredje og især 4 faser, indebærer nogle vanskeligheder. I disse tilfælde er der flere og flere håb på klinikkens status, dets geografiske placering og udstyr samt kvalifikationer og erfaring hos specialister.

Hvad angår udsigterne til fjerde etape af neuroblastom, gives her i behandlingspræferensen til kemoterapi, som udføres før den operative intervention (fjernelse af primærfokus) og efter det. Godt og videre - som Gud vil sende.

Det mest spændende spørgsmål: Hvad er prognosen og hvordan man kan forebygge sygdommen?

For forudsigelsen er barnets alder meget vigtig. Forældre til babyen (op til et år) kan altid regne med sygdommens gunstige forløb. I andre tilfælde afhænger tiden af ​​relativ velvære af placeringen af ​​neoplasma og dets stadium. Den tumor, der blev fundet i første eller IVS-fase, giver mere håb end andre grader: 90% af børnene lever mere end 5 år, så falder indekserne: med trin 2-3, 70-80% af de små patienter har en chance for at leve fem år, fase 4 frigiver en femårsperiode 40-70% af børnene (60% er børn under 1 år). Samtidig må det beklager, at børn kommer ind i det medicinske anlæg, der allerede har 3 eller endda 4 stadier af sygdommen.

Eventuelle særlige anbefalinger og råd om forebyggelse af udviklingen af ​​denne tumor kan ikke gives på forhånd, da årsagerne til dets udseende stadig er ukendt for nogen, undtagen for familienes disposition. Men det er forståeligt, hvis en lignende patologi blev diagnosticeret i nære slægtninge, så det er meget ønskeligt at inddrage genetik i graviditetsplanlægning, måske vil det hjælpe med at undgå tårer og uro forbundet med fødslen af ​​et sygt barn.

sympathicoblastoma

Neuroblastom er en patologisk neoplasma forbundet med tumorforandringer i det sympatiske nervesystem, som normalt kun påvirker nerveceller. Neuroblastom stammer fra neuroblasternes embryoner og betragtes som en af ​​de ofte udviklende, ekstrakraniale og faste blaster hos børn.

Neuroblastom kan lokaliseres parallelt med den sympatiske stamme og i binyren. Disse tumorer er markeret med en malign form og bestemmes umiddelbart efter fødslen med en mulig medfødt patologi. Tumor-neoplasma i form af neuroblastom er den anden sygdom i hyppigheden af ​​diagnosen blandt alle barndomss tumorer, som opdages før en alder af tre.

Ifølge statistikker påvirker neuroblastoma børn hvert år i forholdet 7: 1.000.000 til 15 år. Den første kliniske symptomatologi af sygdommen er ikke kendetegnet ved dets specificitet, men betragtes som en anden type pædiatrisk sygdom.

Neuroblastom forårsager

På nuværende tidspunkt er de nøjagtige årsager til dannelse af neuroblastom ikke blevet belyst. Praktisk set hos 80% af patienterne udvikler sygdommen sig spontant, og kun 20% kan tilskrives en arvelig prædisponering, der overføres af den autosomale dominerende type. I sidstnævnte variant er en relativt ung alder af patienter med primære, multiple manifestationer af tumoren bemærket.

Mange medicinske forskere foreslår, at neuroblastom udvikler sig som følge af umodenhed hos embryonale neuroblaster, som ikke er i stand til at gå ind i nerveceller eller binyrene. Men de fortsætter processerne for division og multiplikation. Således har neuroblaster nogle gange ikke tid til at modne på fødselstidspunktet og til sidst degenererer til maligne celler af neuroblastom. I nogle tilfælde fortsætter neuroblaster med at formere sig og danne en tumor og derefter metastasere til andre væv og organer.

Med barnets vækst er modningen af ​​disse celler signifikant reduceret, og sandsynligheden for neuroblastomudvikling er meget forøget.

En anden årsag til forekomsten af ​​en ondartet sygdom er en mutation i den cellulære struktur af DNA, som kan arves fra forældrene og dermed øge risikoen ved udviklingen af ​​patologi. Nogle forskere foreslår, at familiens neuroblastomer skyldes arv af mutogener, som skal hæmme kræftvæksten. Men de fleste neuroblastomer er resultatet af mutationer, der ikke er af DNA, men erhverves i den tidlige halvdel af livet. Sådanne mutationer kan eksistere i forældrenes celler, der kommer ind i barnets krop. Måske forårsager nogle ugunstige miljøfaktorer ændringer i strukturen af ​​DNA, hvilket fører til udviklingen af ​​neuroblastom. Men de er ikke helt bekræftet. Også næsten 30% af patienterne i cellerne i denne sygdom viser amplifikation og ekspression af onkogenet, og dette indikerer en ugunstig prognose for neuroblastom.

Derudover er der forslag om, at arv af en type mutation opstår, og en anden mutation udvikler sig i den somatiske celle. I den anden variant observeres to mutationer kun i den somatiske celle.

Neuroblastom Symptomer

Primær symptomatologi af neuroblastom karakteriseres ikke af dets specifikke manifestation, men imiterer forskellige andre sygdomme i pædiatri. Dette kan forklares ved mulige skader på flere væv og organer samt metaboliske lidelser, der skyldes udviklingen af ​​tumorprocessen.

Først og fremmest afhænger de kliniske tegn på neuroblastom af placeringen af ​​tumortumoren, de tilgængelige metastaser og antallet af vasoaktive produkter, der produceres af tumorvævet.

Neuroblastom, der vokser og infiltreres, ligger i brystområdet, bughulen, halsen og bækkenet, kan spire, klemme i nærheden af ​​strukturer og forårsage et karakteristisk symptomkompleks.

Hvis neuroblastom er placeret i nakken og hovedet, så kan palpation detektere tumornoder og Horners syndrom. Penetrerende ind i brystet er der tegn på nedsat vejrtrækning, kompression af vener og dysfagi. Med lokalisering i peritoneal rummet, palpation af eksisterende tumorfoci. Når bækkenorganerne påvirkes, opdages overtrædelser af urinering og afføring.

Neuroblastom spire i intervertebrale foramen og komprimere rygmarven forårsager karakteristiske symptomer, såsom træg lammelse af begge ekstremiteter, vanskeligheder med at urinere med en spændt blære.

Neuroblastom manifesterer sig også som de vigtigste kliniske symptomer i form af en tumor i abdominal rummet, ødem, vægttab, anæmi og knoglesmerter som følge af metastaser samt en febertilstand.

I virkeligheden klager patienter med neuroblastom i 35% af tilfælde af smerte og febrile ændringer i kropstemperaturen på 30% og af vægttab - i 20%.

Når anomali spredes til den bageste mediastinum, lider patienter ved vedvarende hoste, åndedrætsbesvær, dysfagi og senere ændringer i brystet. Under læsioner af knoglemarvets neuroblastom udvikler hæmoragisk syndrom og anæmi, når der trænger ind i retrobulbarrummet, diagnosticeres et briller og exofthalmos syndrom.

For retroperitoneal neuroblastom er tumorvækst i rygsøjlen typisk, som ligner en knogle- og stenkonsistens med en umulig forskydning. Når den patologiske neoplasma spredes fra hulrummet i brystet til retroperitonealen bliver det en håndvægt. Hvis neuroblastom giver metastaser til huden, så er der blåagtige knuder, der er tætte i indholdet.

Det kliniske billede, der skyldes metastaser, adskiller sig i sin mangfoldighed. For eksempel er den første indikation af spredningen af ​​neuroblastom hos nyfødte en hurtig stigning i leverstørrelsen, som kan ledsages af kutane læsioner i form af en blålig tinge og ændringer i knoglemarven. Hos ældre børn udvikler børn smertefulde knogler i knoglerne og lymfeknuder øges. Også sygdommen kan forekomme med karakteristiske tegn på leukæmi. Sådanne patienter udvikler hud og slimhindeblødning og anæmi.

Metaboliske lidelser, der fremkaldes af tumorvækst, fører til udvikling af symptomer på virksomhedskvalitet. Dette manifesterer sig i form af sved, vandige afføring, forhøjet blodtryk og hudfarve.

Neuroblastom hos børn

Neuroblastom hos børn udvikler sig fra umodne mutantceller i det sympatiske nervesystem, som er en del af det autonome nervesystem. Og det styrer igen somatiske organers funktioner, som ikke er tilgængelige for uafhængig kontrol, for eksempel blæren, tarmene, blodcirkulationen og hjertet.

Neuroblastom hos børn kan dannes i ethvert organ, der har nerveender i det sympatiske nervesystem. Som regel er de lokaliseret i binyrens medulla og langs rygsøjlen, hvor der er neurale pleksusser, dvs. i den sympatiske stamme. Og hvis der var en neuroblastom i denne afdeling, kan det sprede sig til andre organer i den abdominale rum (ca. 70%), bryst, bækken og nakke. Nogle tumorer er i første omgang ikke forlade det berørte område, mens andre giver metastaser i lymfeknuder, knoglemarv, lever, knogler og hud, langt mindre - i lungerne og hjernen. Også neuroblastomer er karakteriseret ved en specifik funktion, der manifesterer sig ved forsvinden af ​​en spontan tumor.

Hos børn og unge diagnostiseres neuroblastom hos 8% af alle maligne patologier. For eksempel er der i Tyskland registreret næsten 140 tilfælde af denne sygdom årligt blandt børn under 14 år, dvs. 1: 100.000.

Da neuroblastomer tilhører embryonale tumorer, er forekomsten også højere hos unge børn. Dybest set (90%) er patienter op til seks år. Ca. 40% er nyfødte og spædbørn. Desuden diagnosticeres sygdommen hyppigere blandt drenge.

Neuroblastom hos børn udvikler sig på grund af mutationer i embryonale celler, som begynder at forekomme lige før barnets udseende. I dette tilfælde ændres kromosomerne og reguleringen af ​​generernes funktion forstyrres. Men de tilgængelige undersøgelser hidtil bekræfter ikke-involvering af neuroblastom til den arvelige faktor. Selvom 1% af børnene har familieferdighed, selv om der er tilfælde af denne sygdom hos familier.

Du kan heller ikke sige med absolut sikkerhed, at indflydelsen fra det ydre miljø (receptionens narkotika, alkoholmisbrug og rygning, en række af skadelige kræftfremkaldende stoffer) kan forårsage i udviklingen af ​​neuroblastom hos børn.

Den patologiske neoplasma kan i et stykke tid ikke manifestere sig på nogen måde. På mange børn, ved en tilgængelig neuroblastom, går sygdomsforløbet eller finder sted asymptomatisk. En tumor kan påvises hos et barn med en planlagt eller utilsigtet undersøgelse af en børnelæge, såvel som under radiografi eller ultralyd. Som regel præsenterer børn deres første klager netop, når tumoren når betydelige dimensioner og vokser ind i andre væv og organer, der forstyrrer deres arbejde.

Alle symptomer på pædiatrisk neuroblastom kan bestå af flere symptomer og afhænger af lokalisering og metastaser. Det første sted blandt dem er selve tumoren, som kan palperes. De fleste børn har opblødning og hævelse i nakken.

Neuroblastom, når det lokaliseres i bukrummet og binyrerne, forstyrrer barnets urinvej, hvilket fører til uregelmæssigheder i urinblære. Et sådant symptom fremkommer som hos voksne med tumorens placering i brystområdet og klemmer det med lungen. Men delvis lammelse observeres med spiring af neuroblastom i rygsøjlens rygkanal.

Sjældne symptomer hos børn er hyppige diarre og hypertension, som dannes på grund af hormoner frigivet af tumorcellerne. Når tumoren er lokaliseret i den cervikale region, vises Horners syndrom med en karakteristisk hæmning af øjet, en ensidig indsnævring af pupillen og nedsættelse af øjenlågene. Blandt øjensymptomer isoleres øjenlågsekkoser, og også en sjælden manifestation af neuroblastom hos børn kan være myclonal syndrom.

I de senere stadier af sygdommen i børn ser en træg tilstand, træthed, generel svaghed, en feberagtig temperaturstigning uden væsentlige årsager, bleghed, øget svedtendens, øget og hævelse af knuder i halsen og maven, forstoppelse, vægttab, som følge af opkastning og diarré, oppustethed og smerter i knoglerne. Alle disse kliniske manifestationer kan være en konsekvens af andre sygdomme. Derfor er det med henblik på udelukkelse nødvendigt at vende sig til specialister i tide og foretage alle nødvendige undersøgelser.

Neuroblastom hos nyfødte vokser ret hurtigt og spredes gennem lymfe og blod. Dybest set er det trænger og påvirker leveren, knogler, hud, knoglemarv og lymfeknuder, der ligger fjernt fra de primære læsionssteder (fjerde fase af sygdommen). Desuden kan neuroblastom hos spædbørn forsvinde spontant, dvs. den er programmeret til celledød. Denne fase hos børn kaldes den fjerde gruppe af S. I sådanne små patienter diagnosticeres neuroblastom med signifikante metastaser og forstørret lever. I starten vokser disse metastaser hurtigt, så klemmer lungerne og organerne i bukrummet og vokser derefter til en dødelig stor størrelse. Derefter forsvinder de langsomt uden tilsyneladende grund, eller efter påføring af lave doser af polykemoterapi. En sådan regression af spontan neuroblastom kan observeres hos børn i den første og tredje fase af patologi.

Hvis der er en mistanke om en ondartet sygdom, udpeger børnelægen efter en visuel undersøgelse af patienten og hans familiehistorie forskellige typer laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder. Dette er nødvendigt for at udelukke eller bekræfte diagnosen, præcisere den specifikke form for neuroblastom og dets fordeling i kroppen. Først efter dette kan lægen vælge taktik for terapeutisk behandling og forudsige resultatet.

De vigtigste behandlingsmetoder til patienter med neuroblastom er kirurgi og polykemoterapi. Hvis der efter en sådan kombineret tilgang til fjernelse af tumoren forbliver aktive cancerceller, udføres strålingsbestråling af det berørte område. Yderligere terapimetoder kan være såsom radioaktiv jodterapi, højdosis polykemoterapi og derefter transplantation af stamceller (megaterapi).

Nogle gange observeres i nogle børn simpelthen processen med flydende neuroblastom og venter på patologens spontane forsvinden. I dette tilfælde analyseres neuroblastomvævet regelmæssigt for mikroskopiske og molekylærgenetiske egenskaber.

Hovedmålet for læger i behandlingen af ​​et barn er ikke kun at fjerne tumoren, men også for at minimere risikoen for komplikationer efter terapien, konsekvenserne efter lang tid og sidevægte.

Således er alle børn efter testprøverne af tumormaterialet opdelt i tre forskellige behandlingsgrupper. Den første omfatter børn under tilsyn, den anden omfatter børn med gennemsnitlig risiko, og den tredje er små, højrisikopatienter.

Den retroperitoneale neuroblastom

På området for retroperitoneal er mange somatiske organer, systemer og skibe lokaliseret. Disse omfatter nyrer med adrenaler, såvel som urinledere; bugspytkirtel, duodenum, og en del af colon, en del af den abdominale aorta og vena cava, ductus thoracicus, kufferter, lymfeknuder og fartøjer. Når en malign tumor påvirker disse organer, betragtes retroperitoneal neuroblastom derfor som en højkvalitetspatologi, som er karakteristisk primært for små børn. Denne form for sygdommen i 50% forekommer blandt børn på to år og skyldes deres oprindelse fra embryonets celler.

I nogle tilfælde diagnostiseres retroperitoneal neuroblastom for en anden føtal ultralyd. Overvejende begynder tumoren at udvikle sig i binyren. Den primære anomali kan imidlertid lokaliseres i en hvilken som helst del, parallelt med rygsøjlen og derefter metastaseret til nærliggende eller fjerntliggende zoner.

Det retroperitoneale neuroblastom er i stand til hurtig progression, metastase og gradvis forsvinden. Sidstnævnte fænomen observeres kun i den tidligste alder. Sommetider udvikler cellerne af retroperitoneal neuroblastom spontant modne, og den ondartede neoplasme udvikler sig til en ganglioneuron.

Det kliniske billede af retroperitoneal neuroblastom er i første omgang præget af en signifikant forstørret mave, hvilket forårsager smerte og visse ubehag i dette område. Under palpation udvikler patienterne en tæt konsistens af tumoren, som praktisk talt ikke forskydes.

På tidspunktet for udbredelsen af ​​retroperitoneal neuroblastom vises hoste, besværet vejrtrækning karakter krænket synke og deforme brystkassen. Når læsionen af ​​rygmarvskanalen patienter klager over sideben følelsesløshed, generel svaghed, lammelse delvis form dysfunktion af blæren og tarmen. Så stiger temperaturen, blodtrykket øges, hjertefrekvensen øges, appetit og vægttab, og angst opstår. Når man klemmer fartøjerne i lymfesystemet og kredsløbssystemet, manifesterer patienterne karakteristisk hævelse.

Efter retroperitoneal neuroblastom giver metastaser til lymfeknuderne, forekommer knoglemarv og knogler, smerte og lameness. Og med knoglemarvs læsioner bliver patienter blege, svage, de har ofte blødning og nedsat immunitet. Når en tumor trænger ind i leveren, øges den; når huden er beskadiget, rødlige og blå pletter.

Prognosen for retroperitoneal neuroblastom afhænger som regel af tumorens placering, scenen, patientens alder, den genetiske struktur af kræftcellerne og stedet for den primære udvikling af tumoren.

I den første og anden fase af neuroblastom har de fleste patienter en gunstig prognose. Men i grunden er denne maligne neoplasma diagnosticeret for sent allerede i tredje eller fjerde fase af sygdommen. Og dette har en negativ effekt på både behandling og prognose. Ca. 60% har chancer for genopretning i tredje fase, men den fjerde giver kun 20% for den femårige overlevelse efter behandling. Blandt nyfødte i fjerde fase er S 75%.

Trin af neuroblastom

Indtil 1988 var der en klassificering af denne sygdom, som i lang tid var meget populær og omfattede TNM-systemet. Imidlertid blev der i samme år vedtaget et system af neuroblastom-stadier, som blev modificeret med tilføjelsen af ​​elementer af begge klassifikationer (INSS).

Den første fase af neuroblastom er karakteriseret ved lokalisering af tumoren på stedet for dets primære udvikling.

For anden fase forlader neuroblastom det primære fokus og spiser i nærliggende væv og organer.

For den tredje fase af neuroblastom spredes en ondartet neoplasma langs rygsøjlen fra begge sider og beskadiger lymfeknuderne.

For den fjerde fase af neuroblastom vokser en patologisk sygdom i fjernt væv, knoglemarv, knogler og andre organer.

Neuroblastom behandling

Denne patologi forbliver et alvorligt problem i onkologi i dag, selvom neuroblastom er blevet undersøgt i over hundrede år af både klinikere og medicinske forskere.

Derfor vil den valgte behandlingstaktik altid afhænge af forudsigelsen af ​​sygdommen og responsen af ​​neuroblastom til selve behandlingsprocessen. Desværre anses denne maligne patologi for tiden som en tumor, hvilket er meget vanskeligt at forudsige. Ingen ved, hvordan hun vil opføre sig i det næste øjeblik.

En af behandlingerne for sygdommen forbliver traditionel kemoterapi. Ved behandling af patienter med neuroblastom ved hjælp monochemotherapy konventionelle doser betragtes effektive lægemidler såsom melphalan, Vepeside (VP -16), Cisplatin, Vincristin, Doxorubicin, cyclophosphamid og teniposid (VM -26), carboplatin, og ifosfamid. For nylig er højdosisbehandling blevet anvendt i vid udstrækning, efterfulgt af transplantation af stamceller.

Den kirurgiske behandlingsmetode anvendes som regel til den absolutte fjernelse af den primære form af neuroblastom. Også ved hjælp af kirurgi er det muligt at behandle lokalt avancerede eller metastaserede tumorer. Efter den første behandling med kemoterapeutiske lægemidler er der mulighed for en radikal fjernelse af det primære tumorfokus, såvel som dets metastaser som følge af deres øgede regression. Nogle gange udfører en gentagelsesoperation, hvis den første var ineffektiv.

Hidtil har strålingseksponeringen i behandlingen af ​​patienter med neuroblastom reduceret signifikant. Dette skyldes fremskridt i udviklingen af ​​antitumormedicin. Og også strålebehandling af neuroblastom er meget farlig for langvarig skade. Men i nogle situationer er det ordineret ifølge kliniske indikationer. Strålebehandling kan pålægges ved brug kirurgi undladt at opnå en positiv effekt, mens den lave effektivitet af kemoterapi, tumoren inoperabel lokalt fremskreden eller metastatisk tumor art, som ikke reagerer på nuværende kemoterapi.

Dosis af strålingseksponering afhænger af patientens alder og størrelsen af ​​den resterende dannelse fra tumoren. Ifølge nogle eksperter, for et spædbarn, er en passende dosis 10 Gy i to uger, og nogle gange 12 Gy. Selvfølgelig øges den samlede mængde strålingsstråling med stigende alder også. For eksempel kan det efter tre år være op til 45 Gy. Meget ofte fører en sådan taktik af strålebehandling til en fuldstændig regression af neuroblastom eller dets betydelige fald. Med sidstnævnte mulighed er det muligt at udføre en yderligere kirurgisk operation for at fjerne rester af den patologiske proces.

Men den symptomatiske effekt kan opnås efter en enkelt bestråling på 5 Gy. Ved en tilfredsstillende tilstand af barnet må kun en dosis på 3 Gy anvendes til fem fraktioner. Under udnævnelsen af ​​strålebehandling opfanger neuroblastomer ikke kun det berørte fokus, men tilstødende væv inden for en radius på to centimeter. Brugen af ​​strålingseksponering skal således være strengt individuel for hver patient. Nogle gange, selv med inoperable former for neuroblastom er kun en dosis af stråling tilstrækkelig til at opnå det ønskede resultat, hvilket giver anledning til spontan modning.

Da neuroblastom hovedsageligt er lokaliseret i abdominalområdet, er det tilrådeligt at gennemføre bestråling med to modstående modstående felter. Når læsioner af den midterste overflade af mediastinumet bestråles, ikke kun tumorprocessen, men også over hele bredden af ​​thoracale hvirvler for at udelukke deformationer i rygsøjlen. Efter at have nået sine øvre grænser beskytter rygmarven mod stråling. Dette gælder også for skulderled. Men på nuværende tidspunkt for patienter med tredje fase forsøger neuroblastom at anvende aggressive metoder til polykemoterapi i stedet for strålingseksponering.

Et vigtigt punkt i brugen af ​​strålebehandling er beskyttelse af hofteledene. Piger prøver at fjerne æggestokkene fra bestrålingszonen ved hjælp af deres hurtige bevægelse. Dette gør det muligt at undgå sterilisering og bevare hormonfunktionen.

I de seneste årtier har radioaktiv jod-131 været meget anvendt til behandling af neuroblastom.

Men i den første fase af sygdommen er det kun muligt at fjerne tumoren straks, hvilket er nok til at helbrede patienten. Patienter er dog under dynamisk observation, da tilbagefald af neuroblastom eller udseende af fjerne metastaser ikke udelukkes.

I anden fase er kun kirurgisk behandling tilstrækkelig. En undtagelse er paravertebral neuroblastom, som kræver yderligere kemoradioterapi.

Den tredje fase af neuroblastom begynder at blive behandlet med udnævnelsen af ​​kemoterapeutiske lægemidler, og så udfører de operationen. Selvom det er utvetydigt svært at sige, at det er nødvendigt indtil seks måneder, fordi neuroblastom er ganske gunstigt i denne periode. Men det tredje ubrugelige og fjerde stadium er en meget vanskelig opgave for onkologer. Til sådanne patienter foreskrives aggressive kirurgiske metoder, og der anvendes højdosis-polykemoterapi med efterfølgende stamcelle-transplantation.

Den eneste vigtige faktor ved forudsigelsen af ​​sygdommen kan betragtes som patientens alder med neuroblastom. Alle små patienter inden det første år af deres liv har enhver chance for et positivt resultat. Og så er lokalisering og stadier af sygdommen signifikante tegn.

I den første og fjerde S-fase af neuroblastom når den femårige overlevelsesrate 90%, mens de resterende faser falder med hvert trin. Retroperitoneal binyretumor er præget af en værre prognose, men mediastinumets neuroblastom er karakteriseret ved gode resultater.

Flere Artikler Om Fødder